神经
词汇介绍
拓展阅读
解析
polyneuropathy [,pɒlɪnjʊə'rɒpəθɪ]
释 义 n. 多神经病
例 句 Polyneuropathy in dogs is a collection of peripheral nerve disorders that often are breed-related in these animals.犬神经丛神经病是一系列周围神经疾病的总称,通常不同犬种所患的神经病不同。
organomegaly
释 义 n. 器官巨大症
例 句 The abdomen is supple without masses or organomegaly.腹部是柔软的,无肿块或脏器肿大。
endocrinopathy [,endəukri'nɔpəθi]
释 义 n. [内科] 内分泌病
例 句 Those occurred not after confirmed endocrinopathy is named as simply obesity.其中无明显内分泌病因可寻者称之为单纯性肥胖。
monoclonal 英 [,mɒnə(ʊ)'kləʊn(ə)l] 美 [,mɑno'klonəl]
释 义 adj. 单克隆的;单细胞繁殖的
例 句 Monoclonal antibodies, for instance, have yet to live up to expectations.
例如单克隆抗体就没有辜负人们的期望。
plasma 英 [ˈplæzmə] 美 [ˈplæzmə]
释 义 n. [等离子] 等离子体;血浆;[矿物] 深绿玉髓
例 句 Blood cells like red blood cells float in the plasma. 血细胞就是像在血浆里漂浮的红色血细胞.
cell 英 [sel] 美 [sel]
释 义 n. 细胞;电池;蜂房的巢室;单人小室
vi. 住在牢房或小室中 n. (Cell)人名;(英)塞尔
例 句 But you once existed as a single cell-for about half an hour. 但你曾经以一个微细胞的形式存在,时间大约为半小时。
disorder 英 [dɪsˈɔːdə(r)] 美 [dɪsˈɔːrdər]
释 义 n. 混乱;骚乱[ 复数 disorders ] vt. 使失调;扰乱
同根词 disordered adj. 混乱的;害了病的;发狂的;失调的
disorderly adj. 混乱的,无秩序的;骚乱的;无法无天的
disorderly adv. 杂乱地,无秩序地
disorderliness n. 骚动;无秩序;混乱
例 句 If you have an underlying disorder, go to the doctor. 如果你有潜在的不适、紊乱,去看医生。
protein 英 [ˈprəʊtiːn] 美 [ˈproʊtiːn]
释 义 n. 蛋白质;朊;
adj. 蛋白质的
例 句 I know that I get around 90g of protein from that.我知道我会从中得到90克左右的蛋白质。
skin 英 [skɪn] 美 [skɪn]
释 义 n. 皮肤;外皮
vt. 剥皮 vi. 愈合;长皮
例 句 This material cleaves to the skin.这种料子会粘在皮肤上。
change 英 [tʃeɪndʒ] 美 [tʃeɪndʒ]
释 义 v. 改变,转变,(使)不同;(使)变换;替代,更换;交换;货币兑换;将……换成零钱;退还
n. 变化,改变;替代物;换洗衣物;零钱,硬币;换乘;全新体验;新月相的出现
同根词 changing adj. 变化的;发展的
changeable adj. 无常的;可改变的;易变的;不定的
changed adj. 改变的;变化的
changeful adj. 易变的;富于变化的;不稳定的
changeless adj. 不变的;稳定的;单调的
changing n. 改变;转换;替换
changer n. 转换开关装置;改变者(change的名词形式)
例 句 They have cleared up the cause of the physical change. 他们已经搞清楚这个物理变化的成因。
syndrome 英 [ˈsɪndrəʊm] 美 [ˈsɪndroʊm]
释 义 n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子;并发位
例 句 Baby Duck Syndrome describes the tendency for visitors to stick to the first design they learn and judge other designs by their similarity to that first design.婴儿鸭综合症描述了游客倾向忠于他们记住的最初设计,并且通过与最初设计的相似度来判断其他的设计。
概述
概述
POEMS 综合征是一种以多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆浆细胞紊乱或者M 蛋白(monoclonal plasma cell disorder or M protein,M)和皮肤损害(skin changes,S)为主要特征的罕见的浆细胞异常增多的多系统受累副瘤综合征。
机制
目前,POEMS 综合征的发病机制尚不清楚,血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平的升高被认为是POEMS 综合征的主要致病机制。另外,促炎症因子的过度分泌也被认为在POEMS 综合征的发病机制中起一定的作用,白介素-12(IL-12)、IL-1β、IL-6 以及肿瘤坏死因子α(TNFα)等炎性细胞因子的增加导致机体炎症反应以及周围神经脱髓鞘病变,导致机体出现皮肤损害和神经性水肿。
临床表现
慢性进行性多发性神经病:见于所有患者,大多为首发症状,表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉、运动障碍,感觉障碍表现为向心性发展的“手套-袜套”状感觉减退,肌无力下肢较上肢为重,很快出现肌萎缩,腱反射减弱,后期消失,脑神经主要表现为视乳头水肿,其支配的肌肉很少瘫痪,自主神经功能障碍主要表现为多汗,个别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。
脏器肿大:主要表现为肝脾肿大,一般为轻中度肿大,质地中等硬度,胰腺肿大亦十分常见,个别人可出现心脏扩大,一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化,门脉高压,一般不出现脾功能亢进。
皮肤改变:大部分病例在病后30 d左右即可出现明显的皮肤发黑,暴露部位明显,乳晕呈黑色,皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变。
内分泌紊乱:明显的改变为雄性激素降低,而雌激素减低不明显,有的患者轻微升高,血泌乳素升高,从而出现男性乳房发育,阳痿,男性女性化,女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足,可导致血糖升高,其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下,T3、T4降低,约占全部患者的24%。
诊断
①慢性进行性多发性神经病。②皮肤改变。③全身水肿。④内分泌紊乱。⑤脏器肿大。⑥M蛋白。⑦视乳盘水肿、脑脊液蛋白升高。其他可有低热、多汗。因①慢性多发性神经病见于所有患者。⑥M蛋白是该病的主要原因,所以这两项为必备条件,具备这两项后,如再加上其他一项临床表现即可确诊。
Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey复制标题
日本全国调查中POEMS综合征的患病率、临床特征和预后
发表时间:2019-09-03
影响指数:8.7
作者: Tomoki Suichi
期刊:Neurology
OBJECTIVE:To elucidate current epidemiological, clinical profiles, and treatment of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes (POEMS) syndrome.
译文