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POEMS Syndrome

神经

关键词神经 疾病 周围神经病变

词汇介绍

拓展阅读

解析

polyneuropathy   [,pɒlɪnjʊə'rɒpəθɪ]

释    义   n. 多神经病

例    句   Polyneuropathy in dogs is a collection of peripheral nerve disorders that often are breed-related in these animals.犬神经丛神经病是一系列周围神经疾病的总称,通常不同犬种所患的神经病不同。

 

organomegaly

释    义   n. 器官巨大症

例    句   The abdomen is supple without masses or organomegaly.腹部是柔软的,无肿块或脏器肿大。

 

endocrinopathy  [,endəukri'nɔpəθi]

释    义   n. [内科] 内分泌病

例    句   Those occurred not after confirmed endocrinopathy is named as simply obesity.其中无明显内分泌病因可寻者称之为单纯性肥胖。

 

monoclonal   英 [,mɒnə(ʊ)'kləʊn(ə)l]  美 [,mɑno'klonəl]

释    义   adj. 单克隆的;单细胞繁殖的

例    句   Monoclonal antibodies, for instance, have yet to live up to expectations.

例如单克隆抗体就没有辜负人们的期望。

 

plasma   英 [ˈplæzmə]  美 [ˈplæzmə]

释    义   n. [等离子] 等离子体;血浆;[矿物] 深绿玉髓

例    句   Blood cells like red blood cells float in the plasma. 血细胞就是像在血浆里漂浮的红色血细胞.

 

cell   英 [sel]  美 [sel]

释    义   n. 细胞;电池;蜂房的巢室;单人小室

               vi. 住在牢房或小室中   n. (Cell)人名;(英)塞尔

例    句   But you once existed as a single cell-for about half an hour. 但你曾经以一个微细胞的形式存在,时间大约为半小时。

 

disorder   英 [dɪsˈɔːdə(r)]  美 [dɪsˈɔːrdər]

释    义   n. 混乱;骚乱[ 复数 disorders ]  vt. 使失调;扰乱

同根词   disordered adj. 混乱的;害了病的;发狂的;失调的

               disorderly adj. 混乱的,无秩序的;骚乱的;无法无天的

               disorderly adv. 杂乱地,无秩序地

               disorderliness n. 骚动;无秩序;混乱

例    句   If you have an underlying disorder, go to the doctor. 如果你有潜在的不适、紊乱,去看医生。

 

protein   英 [ˈprəʊtiːn]  美 [ˈproʊtiːn]

释    义   n. 蛋白质;朊; 

               adj. 蛋白质的 

例    句   I know that I get around 90g of protein from that.我知道我会从中得到90克左右的蛋白质。

 

skin   英 [skɪn]  美 [skɪn]

释    义   n. 皮肤;外皮

               vt. 剥皮  vi. 愈合;长皮

例    句   This material cleaves to the skin.这种料子会粘在皮肤上。

 

change   英 [tʃeɪndʒ]  美 [tʃeɪndʒ]

释    义   v. 改变,转变,(使)不同;(使)变换;替代,更换;交换;货币兑换;将……换成零钱;退还

               n. 变化,改变;替代物;换洗衣物;零钱,硬币;换乘;全新体验;新月相的出现

同根词   changing adj. 变化的;发展的 

               changeable adj. 无常的;可改变的;易变的;不定的

               changed adj. 改变的;变化的  

               changeful adj. 易变的;富于变化的;不稳定的

               changeless adj. 不变的;稳定的;单调的

               changing n. 改变;转换;替换 

               changer n. 转换开关装置;改变者(change的名词形式)

例    句   They have cleared up the cause of the physical change. 他们已经搞清楚这个物理变化的成因。

 

syndrome   英 [ˈsɪndrəʊm]  美 [ˈsɪndroʊm]

释    义   n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子;并发位

例    句   Baby Duck Syndrome describes the tendency for visitors to stick to the first design they learn and judge other designs by their similarity to that first design.婴儿鸭综合症描述了游客倾向忠于他们记住的最初设计,并且通过与最初设计的相似度来判断其他的设计。

概述

概述


POEMS 综合征是一种以多发性周围神经病变polyneuropathyP)、脏器肿大(organomegalyO)、内分泌病变(endocrinopathyE)、单克隆浆细胞紊乱或者M 蛋白(monoclonal plasma cell disorder or M proteinM)和皮肤损害(skin changesS为主要特征的罕见的浆细胞异常增多的多系统受累副瘤综合征。


机制


目前,POEMS 综合征的发病机制尚不清楚,血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平的升高被认为是POEMS 综合征的主要致病机制。另外,促炎症因子的过度分泌也被认为在POEMS 综合征的发病机制中起一定的作用,白介素-12IL-12)、IL-1βIL-6 以及肿瘤坏死因子αTNFα)等炎性细胞因子的增加导致机体炎症反应以及周围神经脱髓鞘病变,导致机体出现皮肤损害和神经性水肿。


临床表现


慢性进行性多发性神经病见于所有患者大多为首发症状表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉运动障碍,感觉障碍表现为向心性发展的“手套-袜套”状感觉减退肌无力下肢较上肢为重很快出现肌萎缩腱反射减弱后期消失脑神经主要表现为视乳头水肿其支配的肌肉很少瘫痪自主神经功能障碍主要表现为多汗别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。


脏器肿大主要表现为肝脾肿大一般为轻中度肿大质地中等硬度胰腺肿大亦十分常见个别人可出现心脏扩一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化门脉高压一般不出现脾功能亢进。


皮肤改变大部分病例在病后30 d左右即可出现明显的皮肤发黑暴露部位明显乳晕呈黑色皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变。


内分泌紊乱明显的改变为雄性激素降低而雌激素减低不明显有的患者轻微升高血泌乳素升高从而出现男性乳房发育阳痿男性女性化女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足可导致血糖升高其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下T3T4降低,约占全部患者的24%


诊断


慢性进行性多发性神经病。皮肤改变。全身水肿。内分泌紊乱。脏器肿大。M蛋白。视乳盘水肿、脑脊液蛋白升高。其他可有低热、多汗。因①慢性多发性神经病见于所有患者。⑥M蛋白是该病的主要原因,所以这两项为必备条件具备这两项后如再加上其他一项临床表现即可确诊。

Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey复制标题

日本全国调查中POEMS综合征的患病率、临床特征和预后

发表时间:2019-09-03

影响指数:8.7

作者: Tomoki Suichi

期刊:Neurology

OBJECTIVE:To elucidate current epidemiological, clinical profiles, and treatment of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes (POEMS) syndrome.

译文

目的:探讨多发性神经病、器官肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变(POEMS)综合征的流行病学、临床特点和治疗方法。 方法:采用流行病学方法,于2015年在全国范围内进行调查。数据处理表被发送到日本所有神经内科和血液科专科,以确定2012年4月至2015年3月期间就诊的有诗歌的患者。 结果:皮肤改变(84%)、水肿/渗出(81%)和器官肿大(76%)。共有160名患者接受了以下任何一种治疗:放疗、皮质类固醇、美法仑、沙利度胺、来那度胺、硼替佐米或自体干细胞移植。主要治疗方案为沙利度胺(n=86)和自体干细胞移植(n=71)。39例(24%)患者最初仅接受皮质类固醇治疗。10年总生存率为93%(95%CI 86%-96%)。

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