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Arachnoid Cyst

神经

关键词神经 疾病 蛛网膜

词汇介绍

拓展阅读

解析

arachnoid   英 [ə'ræknɒɪd]  美 [ə'ræknɔɪd]

释    义   adj. 似蜘蛛的,似蛛形纲动物的;蛛网膜的;蛛网状

               n. 蛛网膜

例    句   The pathology can vary from arachnoid infiltration, coating of the cauda equina, or nodular deposits.病变形式变化较大,可以是蛛网膜浸润、马尾包绕、结节样改变。

 

cyst   英 [sɪst]  美 [sɪst]

释    义   n. [肿瘤] 囊肿;[生物] 包囊;膀胱

例    句   Once in the brain, the parasite surrounds itself with a cyst, then seems to go dormant. 一旦进入大脑,弓形虫就把自己包在一个包囊中,随后进入休眠期。

概述

概述


蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿是由于发育期蛛网膜分裂异常导致。多为先天性少一部分是因外伤、炎症或出血后蛛网膜下腔粘连引起。蛛网膜囊肿是充满无色、澄清液体的先天性囊腔位于脑脊液池和主要脑裂中由蛛网膜构成紧密的边界。


诊断


CT或者MRI检查一般可以确诊。鞍上和颅后窝病灶,可以使用脑脊液对比及行脑池和脑室造影检以明确诊断。


处理原则


发生在任何部位和大小的蛛网膜囊肿只要无占位效应和临床症状时均无需治疗。蛛网膜囊肿手术包括钻孔针管抽吸囊液、开颅手术、应用神经内镜钻孔穿通囊壁、囊腔一腹腔分流手术等。


饮食指导


1多进食高热量、高蛋白鱼、肉、鸡、蛋、牛奶、豆浆等、富含纤维素韭菜、麦糊、芹菜等、维生素丰新鲜蔬菜、水果的食物。


2限制烟酒、浓茶、咖啡等刺激性食物。


3餐前避免进食易引起胃部饱胀感、降低食欲的你料及食物,切勿暴饮暴食。


4便秘者应增加纤维素的摄入鼓励多饮水。


用药指导


1坚持药物治疗遵医嘱从小剂量开始,逐渐增加剂量。


2根据药物说明书服用如缓释片不可研碎服用等。


3抗癫痫药物可加速维生素的代谢因此长期服药期间应在医生指导下适量补充维生素。

Kosaki overgrowth syndrome: A newly identified entity caused by pathogenic variants in platelet-derived growth factor receptor-beta复制标题

Kosaki过度生长综合征: 由血小板衍生生长因子受体-β 的致病性变异引起的新发现实体

发表时间:2019-12-01

影响指数:5.7

作者: Toshiki Takenouchi

期刊:Am J Med Genet C Semin Med Genet 

Specific classes of de novo heterozygous gain-of-function pathogenic variants of the PDGFRB (platelet-derived growth factor receptor-beta) cause a distinctive overgrowth syndrome, named the Kosaki overgrowth syndrome (KOGS) (OMIM #616592). Until now, six patients with this condition have been reported in the literature. In addition to skeletal overgrowth, these patients exhibit hyperelastic, translucent, and fragile skin, scoliosis, progressive loss of subcutaneous adipose tissue, skull deformity, infantile myofibromas, neuropsychiatric symptoms, and arachnoid cysts in the posterior fossa and periventricular white matter signal abnormalities on neuroimaging.

译文

PDGFRB(血小板衍生生长因子受体β)的致病性变异体引起一种独特的过度生长综合征,称为Kosaki过度生长综合征(KOGS)(OMIM#616592)。到目前为止,已有6例患者出现这种情况。除骨骼过度生长外,这些患者在神经影像学上表现为皮肤弹性过高、半透明、脆弱、脊柱侧凸、皮下脂肪组织进行性丢失、颅骨畸形、婴儿肌瘤、神经精神症状、后颅窝蛛网膜囊肿和脑室周围白质信号异常。

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