内分泌
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解析
Multiple 英 /ˈmʌltɪpl/ 美 /ˈmʌltɪpl/
释 义 adj. 多重的;多样的;许多的
n. 倍数;[电] 并联
例 句 He had multiple achievements on music.他在音乐上有多样的成就。
Endocrine 英 /ˈendəʊkrɪn; ˈendəʊkraɪn/ 美 /ˈendəkrɪn/
释 义 adj. 内分泌(腺)的
n. 内分泌;内分泌腺;内分泌物;激素
例 句 This makes it hard to measure how any individual compound might affect the endocrine system.这就造成困难,很难衡量任何一种化合物到底会如何影响内分泌系统。
Neoplasia 英 /,niːə(ʊ)'pleɪzɪə/ 美 /,nio'pleʒɪr/
释 义 n. 瘤形成
例 句 Objective: To evaluate the loop electrosurgical excision procedure in the diagnosis and treatment of cervical intraepithelial neoplasia.目的:探讨宫颈电热圈环切术在宫颈癌前病变中的诊断及治疗价值。
Type 英 /taɪp/ 美 /taɪp/
释 义 n. 类型,品种;模范;样式
vt. 打字;测定(血等)类型
vi. 打字
例 句 Finally you could embed one type of document inside of another.最终你可以在一个类型的文件中嵌入另一个。
概述
概述
2型多发性内分泌肿瘤(MEN2)是一组与肿瘤相关的内分泌系统疾病。肿瘤可能是良性或恶性的(癌)。 它们通常发生在内分泌器官(例如甲状腺,甲状旁腺和肾上腺),但也可能发生在传统上不被认为是内分泌的器官的内分泌组织中。
症状和体征
MEN2可能出现与肿瘤有关的体征或症状,或者在2b型多发性内分泌肿瘤的情况下,具有特征性的肌肉骨骼和/或嘴唇和/或胃肠道发现。甲状腺髓样癌(MTC)代表最多频繁的初步诊断。偶发性嗜铬细胞瘤或原发性甲状旁腺功能亢进可能是初步诊断。MEN2病例中发生嗜铬细胞瘤的大概占比33-50%。在MEN2A中,原发性甲状旁腺功能亢进发生在10%至50%的病例中,它很少出现在儿童时期,或者是该综合征的唯一临床表现。
MEN2A可使甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤相关,约占20-50%,原发性甲状旁腺功能亢进症约占5-20%。MEN2B可使甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤相关,占50%的病例。在家族性甲状腺髓样癌中,没有该疾病的其他组成部分。在对85位患者的回顾中,有70位为MEN2A,15位为MEN2B。MEN2的最初表现是甲状腺髓样癌占60%,甲状腺髓样癌伴嗜铬细胞瘤占34%,仅嗜铬细胞瘤占6%。72%有双侧嗜铬细胞瘤。
诊断方法
当具有三种经典肿瘤(甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲状旁腺腺瘤)或MEN2中的两种家族史的患者出现经典肿瘤之一时,就怀疑诊断。通过基因测试证实RET基因突变。
治疗方法
MEN2患者的治疗包括甲状腺切除术(包括MTC的颈中枢和双侧淋巴结清扫术),单侧嗜铬细胞瘤的单侧肾上腺切除术或两个腺体均受累时的双侧肾上腺切除术,以及原发性甲状旁腺功能亢进的病理性甲状旁腺的选择性切除。
建议进行家族遗传学筛查,以发现将要患病的高危受试者,并通过进行预防性甲状腺切除术进行早期治疗,从而为他们提供最佳治愈机会。
儿童多发性内分泌腺瘤2A型的预防性甲状腺切除术: 单中心经验
发表时间:2019-08-27
影响指数:1.2
作者: Cristina Garcés Visier
期刊:J Pediatr Endocrinol Metab
Medullary thyroid carcinoma (MTC) is a rare neuroendocrine malignancy, which arises from parafollicular C cells that secrete calcitonin (Ct) and accounts for about 1–2% of all thyroid malignant neoplasias. It occurs sporadically in up to 80% of all cases, principally in adults, while the hereditary form is part of the multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN2) syndrome, and represents the main type in children. MEN2 is classified into two distinct subtypes: MEN 2A and MEN 2B. MEN 2A is the most frequent type (95% of all cases), while MEN 2B is less common (5%).
译文