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peripheral T-cell lymphoma

肿瘤

关键词肿瘤 疾病 淋巴瘤

词汇介绍

拓展阅读

解析

Peripheral   英 /pə'rɪf(ə)r(ə)l/   美 /pə'rɪfərəl/

释    义   adj. 外围的;次要的;(神经)末梢区域的;n. 外部设备

同根词   peripherally adv. 周边地;外围地;次要地;periphery n. 外围,边缘;圆周;圆柱体表面

例    句   Objective:To study the application and significance of making chromosome specim peripheral blood lymphocyte(PBL) by large volume culture for students experiment. 目的: 探讨大体积培养人外周血淋巴细胞(PBL)染色体标本技术在学生实验中的应用及意义。

 

Lymphoma   英 /lɪm'fəʊmə/   美 /lɪm'fomə/

释    义   n. [肿瘤] 淋巴瘤;复数 lymphomas或lymphomata

同根词   lymphatic adj. 淋巴的;含淋巴的;lymphocytic adj. 淋巴细胞的;淋巴球的;lymphatic n. 淋巴管;淋巴腺;lymphocytosis n. 淋巴球增多;淋巴球过多症;lymphopoiesis n. 淋巴组织生成;淋巴细胞增殖

例    句   No two people with leukemia, lymphoma or myeloma are alike, nor are any two relatives or friends of someone with one of these illnesses the same. 没有任何两个白血病、淋巴瘤或者骨髓瘤的患者是完全相同的,同样,他们的亲戚朋友也不会。

概述

概述


外周T细胞淋巴瘤,简称PTCL,是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病。在我国,PTCL的病例占非霍奇金淋巴瘤25%~30%,显著高于欧美国家的10%-15%。据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤的分类标准,PTCL共包含22个亚型。我国最常见的亚型为结外NK/T 细胞淋巴瘤(鼻型);PTCL-非特指型;T 淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病等。这些都属于外周T细胞淋巴瘤的范畴,无论是查询治疗方法还是最新动态都归类在PTCL中。

 

临床特征


PTCL常见的临床表现为全身淋巴结肿大和/或结外病变,以淋巴结肿大最为常见,淋巴结肿大部位常为锁骨上、颈部淋巴结,结外侵犯以咽淋巴环为主。临床上可出现广泛的症状特征,如贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、肝功能异常、显著的器官浸润等。约50%患者在发病时伴随B症状,即发热、盗汗、消瘦等。

 

治疗


目前,PTCL 尚无标准治疗方案,医生会建议患者在初治时就考虑参加临床试验。如果接受化疗作为一线治疗,一般都会是CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)或者基于CHOP方案的化疗,如加入依托泊苷的CHOEP方案或者调整剂量EPOCH方案。然而,除 ALCL,ALK+这种亚型外,CHOP或 CHOP样方案对其他常见病理亚型的疗效较差,5年生存率仅30%。即使是CHOEP方案,也有接近40%的患者在5年内会出现进展。在一线化疗治疗失败后,患者在医学上被定义为“复发或难治性PTCL”。对于复发或难治性PTCL患者,目前的治疗是根据患者是否合适干细胞移植进行区分,但无论是否合适,医生都会建议患者先考虑参加临床试验,之后才会考虑药物治疗。如果患者合适干细胞移植,医生会先进行大剂量化疗,再进行干细胞移植;如果患者不合适干细胞移植,才会接受药物治疗。

 

预后与分期


与B细胞NHL相比,PTCL的预后普遍较差,这一点主要是由于标准联合化疗方案如CHOP方案的缓解率较低,缓解持续时间较短。该类疾病的相对发病率较低和生物学上的异质性影响了相关研究的进展。PTCL的预后判断,采用了弥漫大B细胞淋巴瘤的国际预后指数(International Prognostic Index,IPI),具有较好的预后判断价值。每一预后不良因素计数为1分,年龄、行为状态、Ann Arbor分期、LDH和结外病变受侵部位数5项指标评分的总和即为国际预后指数(IPI),根据IPI进行危险度分型,0-1为低危,2分为中低危,3分为中高危,4-5分为高危。

 

上市药物举例


普拉曲沙,化学名为10-炔丙基-10-去氮杂氨基蝶呤,商品名为Folotyn。该药是由Allos公司开发的孤儿药物,于2009年被FDA批准上市。普拉曲沙是首个用于治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的二氢叶酸还原酶抑制剂。罗米地辛由德国Gloucester Pharmaceuticals研制的,环四肽类的HDAC抑制剂,2011年6月美国FDA批准用于PTCL的二线治疗。

ORAL 5-AZACYTIDINE AND ROMIDEPSIN EXHIBIT MARKED ACTIVITY IN PATIENTS WITH PTCL: A MULTICENTER PHASE I STUDY复制标题

PTCL患者口服5-氮杂胞苷和罗米地辛表现出明显的活性: 一项多中心I期研究

发表时间:2019-08-30

影响指数:16.6

作者: Owen A. O’Connor

期刊:Blood

The peripheral T-cell lymphoma (PTCL) are uniquely sensitive to epigenetic modifiers. Based on the synergism between histone deacetylase (HDAC) inhibitors and hypomethylating agents we established in preclinical PTCL models, we conducted a phase 1 study of oral 5-azacytidine (AZA) and romidepsin (ROMI) in patients with advanced lymphoid malignancies, with emphasis on PTCL. Following a 3 + 3 design patients were assigned to one of seven cohorts with AZA doses ranging from 100 mg daily on days 1-14 to 300 mg daily on days 1-21, ROMI doses ranging from 10 mg/m2 on days 8 and 15, to 14 mg/m2 on days 8, 15, and 22, and cycles of 21 to 35 days. Co-primary endpoints included maximum tolerated dose (MTD) and dose-limiting toxicity (DLT). We treated a total of 31 patients. The MTD was AZA 300 mg on days 1-14 and ROMI 14 mg/m2 on days 8, 15 and 22 on a 35-day cycle. DLTs included grade 4 thrombocytopenia, prolonged grade 3 thrombocytopenia, grade 4 neutropenia, and pleural effusion. There were no treatment-related deaths. The combination was substantially more active in patients with PTCL than non-T-cell lymphoma.

译文

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)对表观遗传修饰因子特别敏感。基于我们在临床前PTCL模型中建立的组蛋白脱乙酰基酶(HDAC)抑制剂和次甲基化剂之间的协同作用,我们对晚期淋巴恶性肿瘤患者的口服5-氮杂胞苷(AZA)和罗米地辛(ROMI)进行了1期研究,重点是PTCL。经过3 + 3设计后,将患者分为7组中的一组,AZA剂量范围从1-14天每天100 mg至1-21天每天300 mg,ROMI剂量在8天和15天范围从10 mg / m2在第8、15和22天达到14 mg / m2,周期为21到35天。共同主要终点包括最大耐受剂量(MTD)和剂量限制毒性(DLT)。我们共治疗了31名患者。在35天的周期中,MTD在第1-14天为AZA 300 mg,在第8、15和22天为ROMI 14 mg / m2。 DLTs包括4级血小板减少,3级血小板减少,4型中性白细胞减少和胸腔积液。没有与治疗有关的死亡。与非T细胞淋巴瘤相比,该组合在PTCL患者中的活性明显更高。

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