摘要

Mantle cell lymphoma (MCL) is a type of B-cell non-Hodgkin lymphoma (NHL) characterized by a t(11;14) leading to cyclin 1 overexpression. MCL represents about 8% of all NHL and has features somewhat intermediate between indolent and aggressive NHL. MCL prognosis is assessed with the Mantle Cell International Prognostic Index (MIPI). There are three key pathology variables that are important to the prognosis-cell morphology as assessed by light microscopy, TP53 mutations, and cell proliferation rate of the tumor cells. Pleomorphic and blastoid variants by light microscopy represent approximately 10% of MCL cases. TP53 mutations are detected in 10% of cases. MCL is the only NHL that incorporates cell proliferation in standard prognostic indices and the usual method is immunohistochemistry staining of tumor tissue for the Ki-67 antigen which identifies cells in the G1/S/G2M phases of the cell cycle. All three of these features-blastoid/pleomorphic morphology, TP53 mutations, and high growth rate fraction predict for poor prognosis with standard chemoimmunotherapy. Initial treatment is determined by these variables, patient fitness, and eligibility for autologous stem cell transplant (SCT). Those considered transplant candidates are typically treated aggressively with regimens containing rituximab along with a high-dose cytarabine-containing combination chemotherapy regimen. Patients who respond proceed to autologous SCT in first remission.

译文

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),其特征在于t(11; 14)导致细胞周期蛋白1过度表达。 MCL占所有NHL的约8%,并且具有惰性和侵蚀性NHL之间的某些中间特征。用Mantle Cell International Prognostic Index(MIPI)评估MCL预后。通过光学显微镜,TP53突变和肿瘤细胞的细胞增殖速率评估,有三个关键的病理学变量对预后 - 细胞形态是重要的。通过光学显微镜检查的多形性和类囊状变体代表大约10%的MCL病例。在10%的病例中检测到TP53突变。 MCL是唯一在标准预后指标中结合细胞增殖的NHL,通常的方法是对肿瘤组织进行免疫组织化学染色以鉴定Ki-67抗原,其鉴定细胞周期G1 / S / G2M期的细胞。所有这三个特征 - 囊样/多形态形态,TP53突变和高生长率分数预测标准化学免疫疗法预后不良。初始治疗由这些变量,患者适合度和自体干细胞移植(SCT)的合格性决定。那些被认为是移植候选者通常用含有利妥昔单抗的方案以及含有高剂量阿糖胞苷的联合化疗方案积极治疗。有反应的患者在首次缓解时进行自体SCT。

mantle cell lymphoma

肿瘤 淋巴瘤 疾病
概述  :  

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤,细胞遗传学t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志;患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。中位发病年龄约60岁,男、女比例为2~4:1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期,表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他常见的结外

Mantle   英 /'mænt(ə)l/   美 /'mæntl/

       n. 地幔;斗篷;覆盖物;vi. 覆盖;脸红;vt. 覆盖

同根词   mantled adj. 披着斗篷的

       The implication is that the gases in the mantle came not from the sun but from the early accretion of rocky material. 这就意味着,这些地幔中的气体不是来自太阳的,而是来自早期的岩石物质的积累的产物。

 

Cell   英 /sel/   美 /sɛl/

       n. 细胞;电池;蜂房的巢室;单人小室;vi. 住在牢房或小室中

同根词   cellularity n. 细胞性;多孔性;细胞结构

       Inside every cell in all organisms, there are strands of DNA. 所有生物的每个细胞内部都存在DNA分子链。

 

Lymphoma   英 /lɪm'fəʊmə/   美 /lɪm'fomə/

       n. [肿瘤] 淋巴瘤;复数 lymphomas或lymphomata

同根词   lymphatic adj. 淋巴的;含淋巴的;lymphocytic adj. 淋巴细胞的;淋巴球的;

       No two people with leukemia, lymphoma or myeloma are alike, nor are any two relatives or friends of someone with one of these illnesses the same. 没有任何两个白血病、淋巴瘤或者骨髓瘤的患者是完全相同的,同样,他们的亲戚朋友也不会。

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