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mantle cell lymphoma

肿瘤

关键词肿瘤 疾病 淋巴瘤

词汇介绍

拓展阅读

解析

Mantle   英 /'mænt(ə)l/   美 /'mæntl/

       n. 地幔;斗篷;覆盖物;vi. 覆盖;脸红;vt. 覆盖

同根词   mantled adj. 披着斗篷的

       The implication is that the gases in the mantle came not from the sun but from the early accretion of rocky material. 这就意味着,这些地幔中的气体不是来自太阳的,而是来自早期的岩石物质的积累的产物。

 

Cell   英 /sel/   美 /sɛl/

       n. 细胞;电池;蜂房的巢室;单人小室;vi. 住在牢房或小室中

同根词   cellularity n. 细胞性;多孔性;细胞结构

       Inside every cell in all organisms, there are strands of DNA. 所有生物的每个细胞内部都存在DNA分子链。

 

Lymphoma   英 /lɪm'fəʊmə/   美 /lɪm'fomə/

       n. [肿瘤] 淋巴瘤;复数 lymphomas或lymphomata

同根词   lymphatic adj. 淋巴的;含淋巴的;lymphocytic adj. 淋巴细胞的;淋巴球的;

       No two people with leukemia, lymphoma or myeloma are alike, nor are any two relatives or friends of someone with one of these illnesses the same. 没有任何两个白血病、淋巴瘤或者骨髓瘤的患者是完全相同的,同样,他们的亲戚朋友也不会。

概述

概述


套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤,细胞遗传学t1114)(q13q32)异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志;患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%8%。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。中位发病年龄约60岁,男、女比例为2~4180%以上的患者诊断时处于疾病晚期,表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环,部分患者有明显的淋巴细胞增多,类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。在临床工作中,常采用简易套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)评分对其预后进行分层,基于患者年龄、体能状况(PS)、血清乳酸脱氢酶(LDH)和外周血白细胞四项指标评分,将患者分为低危、中危及高危组。

 

组织形态学特征


MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成,核不规则,染色质浓聚、核仁不明显,胞质较少。10%15%的MCL细胞形态呈'母细胞样变',母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型,这些患者临床侵袭性较高,预后差。组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄,称之为原位套细胞肿瘤(ISMCN

 

分型


MCL诊断后应进行分型:经典型MCL,即呈侵袭性过程的MCL,占MCL的绝大部分白血病样非淋巴结性MCL,即所谓惰性MCL评判可参考如下标准:a.临床上惰性起病,白血病性表现,脾大而淋巴结不大;b.生物学特点:非复杂核型,免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因突变,无TP53基因突变或缺失,不表达或低表达SOX11ISMCN,指Cyclin D1阳性的B细胞局限于滤泡套区的内套层,并未达到MCL的诊断标准。ISMCN常常偶然被发现,有时与其他淋巴瘤共存,可呈播散性表现,但很少出现进展。

 

治疗


MCL患者总治疗原则如下,对年龄≤65岁或一般状况较好、适合ASCT的患者,应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗,缓解后进行ASCT巩固,联合利妥昔单抗治疗可进一步获益;而对于年龄>65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者,应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗,联合利妥昔单抗化疗可提高患者长期生存率。

 

研究思路


在目前的治疗模式下,如何选择“高效+低毒”的药物组合,如何选择化疗、靶向治疗的顺序,能否真正实现无化疗是未来研究热点MCL的异质性导致患者治疗效果有所差异,如何识别MCL的异质性及相应的临床特征,以寻求更个体化的治疗是长远目标。在大数据时代,基于现有MIPI-C评分系统,能否结合高通量测序等手段找出更有区分度的预测指标,从而对MCL进行更精确的分层识别,识别低危患者、筛选高危患者,也是不错的方向。

Acalabrutinib for Mantle Cell Lymphoma复制标题

Acalabrutinib治疗套细胞淋巴瘤

发表时间:2019-06-13

影响指数:16.6

作者: Thomas Witzig

期刊:Blood

Mantle cell lymphoma (MCL) is a type of B-cell non-Hodgkin lymphoma (NHL) characterized by a t(11;14) leading to cyclin 1 overexpression. MCL represents about 8% of all NHL and has features somewhat intermediate between indolent and aggressive NHL. MCL prognosis is assessed with the Mantle Cell International Prognostic Index (MIPI). There are three key pathology variables that are important to the prognosis-cell morphology as assessed by light microscopy, TP53 mutations, and cell proliferation rate of the tumor cells. Pleomorphic and blastoid variants by light microscopy represent approximately 10% of MCL cases. TP53 mutations are detected in 10% of cases. MCL is the only NHL that incorporates cell proliferation in standard prognostic indices and the usual method is immunohistochemistry staining of tumor tissue for the Ki-67 antigen which identifies cells in the G1/S/G2M phases of the cell cycle. All three of these features-blastoid/pleomorphic morphology, TP53 mutations, and high growth rate fraction predict for poor prognosis with standard chemoimmunotherapy. Initial treatment is determined by these variables, patient fitness, and eligibility for autologous stem cell transplant (SCT). Those considered transplant candidates are typically treated aggressively with regimens containing rituximab along with a high-dose cytarabine-containing combination chemotherapy regimen. Patients who respond proceed to autologous SCT in first remission.

译文

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),其特征在于t(11; 14)导致细胞周期蛋白1过度表达。 MCL占所有NHL的约8%,并且具有惰性和侵蚀性NHL之间的某些中间特征。用Mantle Cell International Prognostic Index(MIPI)评估MCL预后。通过光学显微镜,TP53突变和肿瘤细胞的细胞增殖速率评估,有三个关键的病理学变量对预后 - 细胞形态是重要的。通过光学显微镜检查的多形性和类囊状变体代表大约10%的MCL病例。在10%的病例中检测到TP53突变。 MCL是唯一在标准预后指标中结合细胞增殖的NHL,通常的方法是对肿瘤组织进行免疫组织化学染色以鉴定Ki-67抗原,其鉴定细胞周期G1 / S / G2M期的细胞。所有这三个特征 - 囊样/多形态形态,TP53突变和高生长率分数预测标准化学免疫疗法预后不良。初始治疗由这些变量,患者适合度和自体干细胞移植(SCT)的合格性决定。那些被认为是移植候选者通常用含有利妥昔单抗的方案以及含有高剂量阿糖胞苷的联合化疗方案积极治疗。有反应的患者在首次缓解时进行自体SCT。

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