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Adenoid Cystic Carcinoma

肿瘤

关键词肿瘤 疾病 头颈癌

词汇介绍

拓展阅读

解析

Adenoid   英 /'ædɪnɒɪd/   美 /'ædn,ɔɪd/

释    义   adj. 腺的;淋巴组织的

               n. 腺状肿

同根词   adenoidal adj. 腺状肿的;腺状的;带鼻音的

例    句   To study the effect of angiogenesis inhibitor and its combine with chemical drug in suppressing the growth of adenoid cystic carcinoma (ACC). 探讨单独使用血管生成抑制剂及其与化疗药联合对腺样囊性癌的作用。

 

Cystic   英 /'sɪstɪk/   美 /'sɪstɪk/

释    义   adj. 囊的;膀胱的,[解剖] 胆囊的;胞囊的

同根词   cyst n. [肿瘤] 囊肿;[生物] 包囊;膀胱

               cystitis n. [泌尿] 膀胱炎

               cystocele n. 膀胱突出(症)

               cystolith n. [植] 钟乳体;[泌尿] 膀胱结石

例    句   A few diseases, such as cystic fibrosis and sickle cell anemia, are caused by a single SNP. 一些疾病,比如囊肿性纤维化和镰状细胞性贫血是由单个SNP引起的。

 

Carcinoma   英 /ˌkɑːsɪˈnəʊmə/   美 /ˌkɑːrsɪˈnoʊmə/

释    义   n. [肿瘤] 癌

例    句   By contrast, alcohol intake was associated with decreased risks of certain cancers, including thyroid cancer, non-Hodgkin lymphoma, and renal cell carcinoma (the main type of kidney cancer). 相反地,饮酒与某些癌症风险降低相关,包括甲状腺癌、非霍奇金淋巴瘤、肾细胞癌(肾癌的主要类型)。

概述

概述


腺样囊性癌(ACC),是1853-1854年被三位法国学者首次描述,筛状排列的肿瘤细胞,沿神经扩散。1856年有学者建议用圆柱状瘤特指该类型肿瘤。1930年被命名为腺样囊性癌。腺样囊性癌是头颈部较少见的恶性肿瘤,最常发生在腺组织,发病率居腺肿瘤的第二位,是小腺最常见的恶性肿瘤。


ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤,主要分布头颈部小腺,如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位,大腺以腮腺常见,其次为颌下腺,舌下腺少见。极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位。腺样囊性癌,具有缓慢生长、弥漫浸润、易沿神经、血管播散、局部易复发、晚期可远处转移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延,远处转移则与血行转移有关,罕见淋巴结转移。


临床表现


头颈部腺样囊性癌通常发生于40-70岁左右很少见于20岁之前,临床表现为发病部位软组织肿块,伴局部疼痛、麻木等,发生于上腭、口底者可伴口腔异物感,鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等,发生于腮腺者可伴面瘫。


影像学表现


腺样囊性癌在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块,呈等或稍低密度。肿瘤较小时,往往与周围正常组织对比差别小,当肿瘤较大时,其内密度一般不均匀,可见不规则片状低密度影,多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现,肿瘤内往往无钙化,极少见出血及脂肪密度,增强检查肿瘤一般有中等度强化,肿瘤较大时呈明显不均匀强化。


病理学类型


腺样囊性癌组织学分型为管状型、筛孔型和实体型。管状型可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞,该型相对恶性程度低。筛孔型是最常见的类型,肿瘤细胞排列呈筛网状,筛网内含黏液样物或透明样物。实体型肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管或筛孔可见。这三型细胞密度依次增加,预后逐步变差。多种类型可混合存在,并有可能发生转变。


治疗


手术治疗联合术后放疗是该病的最佳治疗方案。其中手术是首选方治疗手段,另外放疗可以作为术后辅助,化疗的有效率低,不建议应用于初始治疗的病人,包括与放疗同步。仅用于肿瘤发展迅速或者是由症状的转移病灶。靶向治疗目前多维临床试验阶段。

Phase II Study of Lenvatinib in Patients With Progressive, Recurrent or Metastatic Adenoid Cystic Carcinoma复制标题

Lenvatinib治疗进展、复发或转移性腺样囊性癌的II期研究

发表时间:2019-06-20

影响指数:28.2

作者: Vatche Tchekmedyian

期刊:J. Clin. Oncol.

PURPOSE: Recurrent or metastatic adenoid cystic carcinoma (R/M ACC) is a malignant neoplasm of predominantly salivary gland origin for which effective therapies are lacking. We conducted a phase II trial evaluating the multitargeted tyrosine kinase inhibitor lenvatinib in patients with R/M ACC.

译文

目的:复发性或转移性腺样囊性癌(R/M-ACC)是一种以涎腺为主的恶性肿瘤,缺乏有效的治疗手段。我们对R/M型ACC患者进行了多靶点酪氨酸激酶抑制剂lenvatinib的II期试验。 患者和方法:本研究采用两阶段minimax设计。经组织学证实的任何原发部位的R/M ACC伴放射和/或症状进展的患者均符合条件。除先前的lenvatinib外,任何先前的治疗都是允许的。患者每天口服lenvatinib 24mg。主要终点是总有效率。次要终点是无进展生存率和安全性。对MYB表达和基因组改变与预后的关系进行了探索性分析。 结果:33例患者入选,32例可作为主要终点。5例(15.6%)有确诊的部分反应,24例(75%)有稳定的疾病,2例(6.3%)在第一次扫描前因毒性而中止治疗,1例(3.1%)有进展为最佳反应。中位无进展生存期为17.5个月(95%可信区间,7.2个月未达到),但仅观察到8个进展事件。

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