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Renal Amyloidosis

肾内泌尿

关键词肾内泌尿 疾病 淀粉样变性

词汇介绍

拓展阅读

解析

Renal   英 /ˈriːnl/   美 /ˈriːnl/

释    义   adj. [解剖] 肾脏的,[解剖] 肾的

例    句   More promising perhaps is the government’s broader campaign to improve the nation’s renal health.可能更有希望成功的是政府改善国家肾脏卫生的更广泛运动。

 

Amyloidosis   /,æməlɔɪ'dosɪs/

释    义   n. [内科] 淀粉样变性

例    句   The severity of amyloidosis depends on which organs the amyloid deposits affect.淀粉样变的严重性依赖于淀粉样蛋白沉积在哪个器官。

概述

淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。粉样变性临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。目前多以免疫组化特点分类,原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白,继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变,称为肾淀粉样变性。 发病原因 (1)肿瘤性疾病,

Bone marrow plasma cells 20% or greater discriminate presentation, response, and survival in AL amyloidosis复制标题

骨髓浆细胞在AL型淀粉样变性中具有20% 或更大的区别表现、反应和存活

发表时间:2019-11-22

影响因子:9.9

作者: Muchtar E

期刊:Leukemia

Systemic light chain (AL) amyloidosis is a clonal plasma cells disorder resulting in progressive organ dysfunction. It frequently results in multi-organ involvement and carries a significant morbidity and mortality. Heart involvement is the leading cause of death. Being a clonal plasma cell disorder, ~50% of patients have 10% bone marrow plasma cells or more, meeting the plasma cell percentage criterion for multiple myeloma. Those patients with more than 10% bone marrow plasma cells, regardless of the presence of myeloma-defining criteria (i.e., CRAB), have a worse prognosis than those who have 10% or less bone marrow plasma cells. We elected to pursue further analysis of the effect of bone marrow plasma cell count on disease presentation and outcome.

译文

系统性轻链淀粉样变是一种克隆性浆细胞疾病,可导致进行性器官功能障碍。它经常导致多器官受累,并具有显著的发病率和死亡率。心脏受累是死亡的主要原因。作为一种克隆性浆细胞疾病,约50%的患者有10%或更多的骨髓浆细胞,符合多发性骨髓瘤的浆细胞百分比标准。那些骨髓浆细胞超过10%的患者,无论是否存在骨髓瘤定义标准(即CRAB),其预后都比骨髓浆细胞低于或等于10%的患者差。我们选择进一步分析骨髓浆细胞计数对疾病表现和预后的影响。