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Minimal change nephropathy

肾内泌尿

关键词肾内泌尿 疾病 微小病变性肾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

Minimal   英 /ˈminiml/   美 /ˈminiml/

释    义   adj. 最低的;最小限度的

例    句   There should be minimal impact on existing code.对现有代码应该只有最小限度的影响。

 

Change   英 /tʃeɪndʒ/   美 /tʃeɪndʒ/

释    义   n. 变化,改变

例    句   A change of leadership alone will not be enough.仅仅更换领导将是不够的。

 

Nephropathy   英 /nɪ'frɒpəθɪ/   美 /nə'frɑpəθi/

释    义   n. [泌尿] 肾病

例    句   Diabetic nephropathy is a major management issue.胰岛肾病是管理头等问题。


概述

概述


微小病变性肾病又被称为类脂性肾病一组临床以单纯性的肾病综合症为表现的疾病微小病变性肾病占成人原发性肾病综合征的10%,好发于八岁以下儿童,男孩儿多于女孩儿,为儿童最常见的肾病综合征类型,占80%左右。成人在原发性微小病变型的肾病综合症发病率相对较低,约占20%


发病机制


微小病变性肾病可分为原发性和继发性两类。1原发性病因不明,其特征为肾小球毛细血管壁阴电荷的丢失,损害了肾小球的电荷屏障,产生选择性蛋白尿。本病也可发生于移植肾。2继发性的常见原因有药物、重金属、过敏和恶性肿瘤等,也较常见于风湿性疾病如狼疮性肾炎、类风湿关节炎和重症肌无力和囊虫病、血吸虫病等寄生虫病等,继发性微小病变性肾病常在原发病得到有效控制后有效治疗或缓解。


临床表现


①起病常无明显诱因,但也可有上呼吸道感染等前驱表现;②明显水肿,始于颜面部,逐渐波及全身,并随体位发生改变;③大量蛋白尿,为选择性蛋白尿,以白蛋白尿为主;④低白蛋白血症;⑤高血压和血尿少见,镜下血尿仅发生于约20%患者中;⑥水肿明显时多伴有肾前性氮质血症。


检查


1.血浆白蛋白 本病患者血浆白蛋白通常低于25 g/L。少数可达10 g/L以下,当血浆白蛋白降到20 g/L以下时,水肿更明显。


2.尿液蛋白尿检查 可用试纸法检测粗略估计尿蛋白的量:+相当于30 mg/dl(++)相当于100 mg/dl(+++)相当于300 ml/dl(++++)相当于1000 mg/dl。有人用IgG(分子量为170 kD)和铁蛋白(分子量为88 kD)清除比率来判断其选择性。比率<0.1为选择性蛋白尿,提示小分子量的蛋白被优先漏出。比率>0.2,说明肾小球的分子屏障损害明显,导致大分子的蛋白漏出。高度选择性蛋白尿是儿童MCN的特征。成人患者与其他类型的NS有重叠现象,其价值不及儿童。


3.高脂血症和脂尿 尿中丢失高密度脂蛋白和性质未明物质以及肝脏门静脉胶体渗透压下降,使肝脏合成β脂蛋白增多,导致高脂血症。微小病变性肾病总是伴有高胆固醇血症。


4.肾活检


4.1光镜 光镜下肾小球很少有形态学改变。毛细血管腔可扩大,但无细胞增生。反复发作病例可有系膜细胞及基质的轻度增加,偶见个别废用的肾小球,但不伴明显的肾小管萎缩,间质或血管改变不明显。肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴,近曲小管上皮细胞可见空泡样改变。


4.2电镜 电镜下脏层广泛上皮细胞肿胀,足突失去原有的散在栅形,融合成片状,滤孔闭塞,伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形态、蛋白吸收滴及溶酶体增加。这些改变并非本病所特有,且缓解期可以完全恢复正常


5.免疫荧光 免疫荧光检查多为阴性,偶见IgG()IgMIgAC3沉着。多见于少数系膜扩张,而临床表明为激素依赖型的患者。


治疗方法


1.利尿消肿一般情况下,在应用糖皮质激素治疗1周后,对激素有反应者尿量会迅速增加,水肿可有明显改善。对激素治疗反应差、水肿不能消退者,可适当使用利尿剂。常用氢氯噻嗪2550 mg,每日1~2次,加螺内酯2040 mg,每日1~2次;或加氨苯蝶啶50100 mg,每日1~2次,或呋塞米口服2040 mg,每日12;效果不明显可改静脉注射,同时加用保钾利尿剂。


2.抗凝血栓及栓塞是肾病综合征的常见并发症之一,血浆白蛋白<20 g/L应给予抗凝(如低分子肝素皮下注射)和抗血小板黏附治疗(双嘧达莫300 mg/d或阿司匹林100 mg/d)。有明显血栓栓塞症状(呼吸急促、低碳酸血症、下肢粗细不均、血纤维蛋白原升高、D-二聚体阳性等),即应尽快给予抗凝溶栓治疗。


3.感染为微小病变性肾病最常见的并发症,也是其复发的重要诱因。易于发生呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎等感染。原则上不主张预防性使用抗生素,一旦发生感染,应尽快根据药物敏感试验结果选用敏感、肾毒性小的抗生素治疗。


4.急性肾衰竭因有效循环血容量的减少,导致肾脏血流量下降而引起肾前性急性肾衰竭,以及在血容量下降的情况下使用大剂量利尿剂和抗生素引起肾小管空泡变性或急性肾小管坏死。

Management of Adult Minimal Change Disease复制标题

成人微小病变的管理

发表时间:2019-06-07

影响指数:6.2

作者: Korbet SM

期刊:Clin J Am Soc Nephrol

Minimal change disease in adults is highly steroid sensitive, but steroid resistance is seen in 5%–20% of adult patients. When steroid resistance is observed, the patient often has FSGS on re-examination of the initial biopsy or on rebiopsy. Although 95% of children attain a remission with steroid therapy by 8 weeks, only 50%–75% of adults do so.

译文

成人微小变化性疾病对类固醇高度敏感,但5%-20%的成人患者存在类固醇抵抗。当观察到类固醇抵抗时,患者通常在重新检查最初的活检或再眼压时有FSGS。虽然95%的儿童在8周前通过类固醇治疗获得缓解,但只有50%-75%的成年人这样做。 直到治疗16周后,大多数成年人(75%-95%)才进入缓解期,大多数人达到完全缓解(蛋白尿≤300 mg/d),少数人达到部分缓解(蛋白尿>300 mg/d但<3.5 g/d)。因此,成人类固醇抵抗的定义是16周疗程后缺乏反应。

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