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Chronic Glomerulonephritis

肾内泌尿

关键词肾内泌尿 疾病 慢性肾小球肾炎

词汇介绍

拓展阅读

解析

Chronic   英 /ˈkrɒnik/   美 /ˈkrɑːnik/

释    义   adj. 慢性的;长期的

               n. (Chronic)人名;(英)克罗尼克

例    句   “We have ample reason to conclude that chronic anger is bad for us”, he said.“我们有足够的理由作出长期的生气有害健康这个结论,”他说。

 

Glomerulonephritis   英 /glɒ,merjʊləʊnɪ'fraitis/   美 /glo,mɛrjəlonə'fraitis/

释    义   n. 血管球性肾炎;[泌尿] 肾小球性肾炎

例    句   If you have glomerulonephritis the doctor treating you will focus on treating the cause as well as the condition.如果您有肾丝球肾炎,医生治疗,你将集中于治疗的原因,以及为条件。

概述

概述


慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,是由多种不同病因、不同病理类型组成的一组原发性肾小球疾病。临床特点为病程长,症状可轻可重,出现不同程度的水肿、蛋白尿等及进行性加重的肾功能损害。


病因与发病机制


1.发病原因 本病病因不明。起病前多由上呼吸道感染或其他部位感染,少数慢性肾炎可能是由急性链球菌感染后肾炎演变而来,但大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而来,而由其他原发性肾小球疾病直接迁延发展而成,起病即属慢性肾炎。该病根据其病理类型不同,可分为如下几种类型:系膜增殖性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎增生硬化性肾小球肾炎。


2.发病机制 由于慢性肾炎不是一个独立的疾病,其发病机制各不相同,大部分是免疫复合物疾病,可由循环内可溶性免疫复合物沉积于肾小球,或由抗原与抗体在肾小球原位形成免疫复合物,激活补体引起组织损伤。也可不通过免疫复合物,而由沉积于肾小球局部的细菌毒素、代谢产物等通过旁路系统激活补体,从而引起一系列的炎症反应而导致肾小球炎症。


此外,非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生和发展中,亦可能起很重要的作用,这种非免疫机理包括肾内动脉硬化、肾小球损害、高血压引起肾小动脉硬化、肾小球系膜的超负荷状态等。


总之,慢性肾小球肾炎,病程迁延,病变持续发展,肾小球毛细血管逐级破坏,系膜基质和纤维组织增生,导致整个肾小球纤维化、玻璃样变,肾小管萎缩,间质炎症细胞浸润及纤维化,最终肾组织严重破坏形成终末性固缩肾。


临床表现


本病的临床表现呈多样化,早期患者可无明显症状,也可仅表现为尿蛋白增加,尿沉渣红细胞增多,可见管型。有时伴乏力、倦怠、腰酸、食欲不振、水肿时有时无,多为眼睑水肿和()下肢凹陷性水肿,一般无体腔积液。肾小球滤过功能及肾小管浓缩稀释功能正常或轻度受损。


部分患者可突出表现为持续性中等程度以上的高血压,可出现眼底出血、渗出,甚至视盘水肿。有的患者可表现为大量蛋白尿(尿蛋白>3.5 g/24 h),甚至呈肾病综合征表现。在非特异性病毒和细菌感染后病情可出现急骤恶化,慢性肾炎患者急性发作时,可出现大量蛋白尿,甚至肉眼血尿,管型增加,水肿加重,高血压和肾功能恶化。经适当处理病情可恢复至原有水平,但部分患者因此导致疾病进展,进入尿毒症阶段。


检查方法


检查确诊慢性肾小球肾炎的项目主要包括以下几点:


1.尿常规检查常有轻、中度蛋白尿,同时伴有血尿,红细胞管型,肉眼血尿少见,多为镜下持续性血尿。


2.血液检查早期变化不明显,肾功不全者可见正色素、正细胞性贫血,血沉明显加快,血浆白蛋白降低,血胆固醇轻度增高,血清补体C3正常。


3.肾功能检查①内生肌酐清除率和酚红排泄轻度下降,尿浓缩功能减退②血清尿素氮和肌酐早期基本正常,随病情加重BUNScr逐步增高,当其高于正常值时,证明有效肾单位已有60%70%受损害。对肾功能不全,尤其是尿毒症的诊断更有价值。


4.B早期双肾正常或缩小,肾皮质变薄或肾内结构紊乱,B超检查可帮助排除先天性肾发育不全,多囊肾和尿路梗阻性疾病。


5.肾穿刺活检根据其病理类型不同,可见相应的病理改变。


治疗


本病治疗以防止或延缓肾功能进行性损害、改善或缓解临床症状及防治严重并发症为主,而不是以消除蛋白尿、血尿为目的。一般采取综合治疗措施,强调休息,避免剧烈运动,限制饮食,预防感染。


1.限制高蛋白饮食对肾功能不全病人应及早采用低蛋白饮食,并加用必需氨基酸疗法,肾灵提供α-酮酸,补充肾必氨提供体内必需氨基酸。同时适当增加碳水化合物,以达到机体基本需要,防止负氮平衡。另外,应给予低嘌呤饮食,以减少尿酸的生成和排泄,减轻高尿酸血症。


2.控制高血压积极地控制高血压可防止肾功能损伤加重,对明显水钠潴留者,利尿药可作首选。若肾功能好可加噻嗪类药物对于肾功能差者,应改用襻利尿药,注意预防电解质紊乱,以防加重高脂血症及高凝状态。


3.抗凝和抑制血小板聚集药物对有明确高凝状态和某些易引起高凝状态的病理类型(如膜性肾病、系膜毛细血管增生性肾炎)可长时间用药,以稳定肾功能,减轻肾脏病理损伤的作用。


4.激素和细胞毒药物局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病对激素可能有效,根据病理类型如肾功能正常或轻度受损,尿蛋白2.0 g/24 h,无禁忌证者可试用激素及细胞毒药物。


5.防治加重肾损害的其他因素积极预防和治疗感染性疾病,如上呼吸道感染、尿路感染等,可避免引起和加重肾功能急骤恶化。避免使用肾毒性或易诱发肾功能损伤的药物,如氨基甙类抗生素、非类固醇消炎、磺胺药等,对伴有高脂血症、高血糖、高尿酸血症等应给予相关处理。

A clone-directed approach may improve diagnosis and treatment of proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits复制标题

克隆导向的方法可以提高具有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎的诊断和治疗。

发表时间:2018-07-06

影响指数:8.3

作者: Gumber R

期刊:Kidney Int

The optimal treatment for the monoclonal gammopathies of renal significance is not known, but there is consensus among experts that treatment should be specific for the underlying clone. The majority of patients with proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits (PGNMID) do not have an identifiable clone, and prior studies have found poor renal outcomes for patients with PGNMID treated with a variety of regimens. Here we present a retrospective case series of 19 patients with PGNMID with a more uniform, clone-directed approach. A circulating paraprotein was detected in 37% of patients, and the overall clone detection rate was 32%.

译文

对于具有肾脏意义的单克隆性gammopathies的最佳治疗方法尚不清楚,但专家们一致认为,治疗应针对潜在的克隆。大多数增殖性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID)的患者没有可识别的克隆,先前的研究发现,PGNMID患者经多种治疗方案治疗后肾功能不良。在这里,我们提出一个回顾性的病例系列,19例PGNMID患者采用更统一的,克隆导向的方法。37%的患者检测到循环副蛋白,克隆检测率为32%。 治疗是针对潜在的克隆,或者,对于没有可检测克隆的患者,经验性地指定针对假设的潜在克隆。在接受治疗的16名患者中,总的肾反应率为88%,38%的患者在初次治疗时出现完全肾反应(蛋白尿降至0.5 gm/24小时以下)。所有患者在最后一次随访时均无终末期肾病(诊断后中位693天),且治疗耐受性良好。因此,克隆导向的方法可能导致新的、有针对性的治疗策略,可以显著改善PGNMID患者的预后。

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