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解析
osteoclastoma /,ɒstɪəʊklæs'təʊmə/
释 义 [医]骨巨细胞瘤
例 句 A case of osteoclastoma of right fibula head and left cuneiform bone. 右腓骨头左足楔骨骨巨细胞瘤1例
概述
概述
骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤,约占骨肿瘤的5%,形态学上表现为良性,却具有恶性生物学行为,极少有自愈倾向。骨巨细胞瘤有较强的侵袭性,可穿过骨皮质并形成较大的软组织包块,有少数病例可发生肺转移,肺内转移灶通常生长慢,而肺外转移少见。个别病例可发生局部病灶恶变,多发生于原发骨破坏3年或更多年以后。随着对其病理机制研究逐步深入,对疾病认识日趋完善,多数学者认为其为低度恶性或潜在恶性肿瘤。
骨巨细胞瘤发病情况
骨巨细胞瘤多发于青少年,无明显性别差异,多为单发,原发部位几乎均位于骨骺,可累及骨膜、关节囊、肌腱,病灶侵袭扩大时可累及干骺端,但很少累及关节软骨。个别病例表现为非骺性骨巨细胞瘤,一些骨骺未闭合的患者,发生于干骺端的溶骨性破坏可穿破骺板累及骨骺,甚至破坏关节软骨,发生关节积液,滑膜水肿。
好发部位
约50%位于膝关节周围,以股骨远端、胫骨近端最多,其他发病部位依次为桡骨远端、腓骨小头、股骨近端,约20%发生于脊柱及骨盆等部位。当发生于骶骨时,常累及骶髂关节。发生于脊柱者可累及椎体及椎弓根,并继发脊柱后突畸形,可产生脊髓、神经根压迫症状。
临床表现
病变部位酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛。局部有压痛,典型病例当骨皮质变薄时按压有乒乓球样感觉,骨皮质穿破形成软组这包块者按压有柔韧感。肿胀多为骨性膨胀所致,病灶穿破骨皮质时局部包块明显。
治疗
治疗上以手术为主,加以辅助治疗,术后复发与外科手术方式密切相关,手术越彻底,复发可能性越小。关节面塌陷或肿瘤侵犯范围较大、恶变时可考虑节段截除或关节置换术,但给患肢功能带来损伤较大,肢体功能恢复不理想,并给患者带来一定精神负担。
Next-generation Fc receptor-targeting biologics for autoimmune diseases复制标题
新一代Fc受体靶向生物制剂治疗自身免疫性疾病
发表时间:2019-10-01
影响指数:7.7
作者: Zuercher Adrian W
期刊:Autoimmun Rev
Giant cell lesions of the jaw (GCLJ) are debilitating tumors of unknown origin with limited available therapies. Here, we analyze 58 sporadic samples using next generation or targeted sequencing and report somatic, heterozygous, gain-of-function mutations in KRAS, FGFR1, and p.M713V/I-TRPV4 in 72% (42/58) of GCLJ. TRPV4 p.M713V/I mutations are exclusive to central GCLJ and occur at a critical position adjacent to the cation permeable pore of the channel. Expression of TRPV4 mutants in HEK293 cells leads to increased cell death, as well as increased constitutive and stimulated channel activity, both of which can be prevented using TRPV4 antagonists.
译文