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Growth hormone deficiency

儿科

关键词儿科 疾病 生长发育障碍性疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

growth 英 /ɡrəʊθ/  美 /ɡroʊθ/

释    义   n. 增长;发展;生长;种植

例    句   The research areas cover diabetes, obesity, growth hormone deficiency and haemophilia. 研发领域覆盖糖尿病,肥胖症,生长激素缺乏症及血友病等疾病。

 

hormone 英 /ˈhɔːməʊn/  美 /ˈhɔːrmoʊn/

释    义   n. [生理] 激素,荷尔蒙

例    句   Androgen deficiency causes long Bones to continue growing after they would normally stop. Overproduction of growth hormone-usually due to a tumour-causes pituitary gigantism (see pituitary gland). 雄激素缺乏会造成原本应停止成长的长骨骨继续成长。生长激素分泌过多--通常是肿瘤所致--会导致脑下垂体性巨人症。

 

deficiency 英 /dɪˈfɪʃnsi/  美 /dɪˈfɪʃnsi/

释    义   n. 缺陷,缺点;缺乏;不足的数额

例    句   The study looked at patients treated during childhood for growth hormone deficiency or shortstature of unknown cause. 这个研究着眼于那些在儿童期因生长激素缺乏或者不明原因的身材短小而接受治疗的患者。

概述

概述


生长激素缺乏症(GHD)是指由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏,或由于其结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。


生长激素的生理功能


生长激素(HGH)是大脑下丘脑-垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种肽类激素,对肝脏和其它组织,以刺激生产的胰岛素样生长因子(IGF-I)发挥其生理功能,促进骨骼生长,蛋白质合成,加速脂肪,肌肉组织增加。正常情况下,生长激素(HGH)呈脉冲式分泌,生长激素(HGH)的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)和生长激素抑制激素(GHIH,也称生长抑素SS)的调节,还受性别、年龄和昼夜节律的影响,睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分解;对胰岛素有拮抗作用;抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。简而言之,生长激素最重要的生理功能就是调节体内的物质代谢、促进人的生长,也就是促进骨、软骨、肌肉和其他组织细胞的分裂增殖和蛋白质的合成,从而加速骨骼和肌肉的生长发育。


症状体征


特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2-3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4-5 cm。成年后身高一般不超过130 cm。骨龄幼稚,骨骺久不融合,牙成熟迟缓。体态一般尚匀称,成年后多仍保持童年体型和外貌,皮肤较细腻而干燥,有皱纹,皮下脂肪可略丰满。患者至青春期,性器官不发育,第二性征缺如。男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多伴有隐睾症,无胡须;女性表现为原发性闭经,乳房不发育。单一生长激素缺乏者可出现性器官发育与第二性征,但往往明显延迟。部分病人尚有TSH和(或)促肾上腺皮质激素缺乏的表现,但多数仅在内分泌激素检查时发现。智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但年长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群,有自卑感。

Autoimmune pituitary disease: New concepts with clinical implications复制标题

自身免疫性垂体疾病: 具有临床意义的新概念

发表时间:2019-09-12

影响指数:15.2

作者: Yamamoto Masaaki

期刊:Endocr Rev

Circulating anti-PIT-1 antibody is a disease marker, and PIT-1-reactive cytotoxic T cells (CTLs) play a pivotal role in disease development. In addition, isolated adrenocorticotropic hormone (ACTH) deficiency appears to be caused by autoimmunity to corticotrophs; however, the pathogenesis remains unclear. A recently described case of isolated ACTH deficiency with large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) showed ectopically expressed proopiomelanocortin (POMC), and circulating anti-POMC antibody and POMC-reactive CTLs were also detected. As CTL infiltrations around corticotrophs were also observed, isolated ACTH deficiency may be associated at least in part with a paraneoplastic syndrome. Although several underlying mechanisms for pituitary autoimmunity have been proposed, these observations highlight the importance of paraneoplastic syndrome as a cause of pituitary autoimmune disease. In this review, we focus on the pathophysiology and connection of anti-PIT-1 hypophysitis and isolated ACTH deficiency and discuss the state-of-art knowledge for understanding pituitary autoimmunity.

译文

循环抗pit-1抗体是一种疾病标志物,pit-1反应性细胞毒t细胞(ctls)在疾病发展中起着关键作用。此外,孤立性促肾上腺皮质激素(acth)缺乏似乎是由促肾上腺皮质激素自身免疫引起的,但其发病机制尚不清楚。最近报道的一例大细胞神经内分泌癌(lcnec)的acth缺乏症患者表现为外周表达的前阿片omelanocertin(pomc),并检测到循环抗pomc抗体和pomc反应性ctl。由于CTL在促肾上腺皮质激素周围的浸润,孤立的ACTH缺乏可能至少部分与副肿瘤综合征有关。尽管垂体自身免疫的一些潜在机制已经被提出,这些观察结果强调了副肿瘤综合征作为垂体自身免疫性疾病病因的重要性。本文就抗pit-1垂体炎与孤立性acth缺乏症的病理生理学及相互关系作一综述,并探讨垂体自身免疫的研究现状。

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