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Immune thrombocytopenia

儿科

关键词儿科 疾病 血液

词汇介绍

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解析

immune 英 /ɪˈmjuːn/  美 /ɪˈmjuːn/

释    义   n. 免疫者;免除者     

adj. 免疫的;免于……的,免除的

例    句   Once this happens, you have an organ in your body that maintains and anchors your entireimmune system. 一旦这发生了,你们具有身体里的维持和锚定整个免疫系统的一器官。

 

thrombocytopenia 英 /,θrɒmbə(ʊ),saɪtə(ʊ)'piːnɪə/ 美 /,θrɑmbə,saɪtə'piniə/

释    义   n. [内科] 血小板减少(症)

例    句   Thrombocytopenia is one of the most common bleeding disorders of animals. 血小板减少症是动物最常见的出血性疾病之一。

概述

概述


原发免疫性血小板减少症(ITP),既往亦称为特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年发病率约为 4-5/10万,高于成人患者。部分患儿仅有血小板减少,没有出血症状;部分患儿可有明显的乏力症状;威胁生命的严重出血少见,如颅内出血的发生率<1%。


临床表现


在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血,否则不伴有贫血表现;没有肝脾淋巴结肿大等表现;通常不伴发热等感染表现。


实验室检查


血常规:至少 2 次血常规发现血小板计数减少,除确定血小板数量外,需要做血涂片复核血小板数目,检查血小板形态(如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况)、白细胞(数量、形态和包涵体)和红细胞(数目、形态),有助于与其他非 ITP 性血小板减少类疾病甄别,如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。


骨髓检查:巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP,骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。


其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查:如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等,进行免疫性疾病相关的检查(包括基因检测)有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病(如普通变异型免疫缺陷病:CVID)和获得性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)继发的血小板减少鉴别。


诊断


至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少,血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。


骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。


须排除其它继发性血小板减少症,如:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合症)、恶性血液病、慢性肝病脾功 能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发性血小板减 少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减 少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血 小板减少等。


治疗


一般疗法


(1)适当限制活动,避免外伤;


(2)有或疑有细菌感染者,酌情使用抗感染治疗;


(3)避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;


(4)慎重预防接种。


紧急治疗


重症 ITP 患儿伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时,应迅速提高患者血小板计数至 50×109/L 以上。对于病情十分危急,须立即提升血小板的患儿应给予随机供者的血小板输注(其他非危重症急救状态,由于 ITP 患儿血小板输注无效且增加后续治疗难度,故建议对不存在威胁生命出血的患儿不要给予血小板输注治疗)。

T cell receptor grafting allows virological control of Hepatitis B virus infection复制标题

T细胞受体移植术允许病毒学控制乙型肝炎病毒感染

发表时间:2019-04-30

影响指数:12.3

作者: Wisskirchen Karin

期刊:J Clin Invest

Although the incidence of severe fever with thrombocytopenia syndrome virus (SFTSV) infection has increased from its discovery with a mortality rate of 10-20%, no effective vaccines are currently available. Here we describe the development of a SFTSV DNA vaccine, its immunogenicity, and its protective efficacy. Vaccine candidates induce both a neutralizing antibody response and multifunctional SFTSV-specific T cell response in mice and ferrets. When the vaccine efficacy is investigated in aged-ferrets that recapitulate fatal clinical symptoms, vaccinated ferrets are completely protected from lethal SFTSV challenge without developing any clinical signs. A serum transfer study reveals that anti-envelope antibodies play an important role in protective immunity. Our results suggest that Gn/Gc may be the most effective antigens for inducing protective immunity and non-envelope-specific T cell responses also can contribute to protection against SFTSV infection. This study provides important insights into the development of an effective vaccine, as well as corresponding immune parameters, to control SFTSV infection.

译文

虽然严重发热伴血小板减少综合征病毒(sftsv)感染的发病率已从发现时的10-20%上升,但目前还没有有效的疫苗。本文介绍了一种sftsv-dna疫苗的研制、免疫原性和保护作用。候选疫苗在小鼠和雪貂体内诱导中和抗体反应和多功能sftsv特异性t细胞反应。当对重现致命临床症状的老年雪貂进行疫苗效力调查时,接种过疫苗的雪貂完全免受致命SFTSV攻击,而不会出现任何临床症状。血清转移研究表明,抗包膜抗体在保护性免疫中起重要作用。我们的结果表明,gn/gc可能是诱导保护性免疫的最有效抗原,非包膜特异性t细胞反应也有助于保护sftsv感染。这项研究为开发一种有效的疫苗以及相应的免疫参数以控制sftsv感染提供了重要的见解。

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