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hemophilia

儿科

关键词：儿科疾病血液

词汇介绍

拓展阅读

解析

hemophilia 英 /,hiːmə'fɪlɪə/ 美 /,hɛmə'fɪlɪr/

释义 n. [内科] 血友病（等于haemophilia）

例句 Fibrin and platelets combine to form a clot. Hemophilia is caused by a hereditary lack of one of theclotting factors. 血纤维蛋白和血小板一起形成血栓。血友病就是因为遗传上缺乏一种凝血胶原引起的。

概述

地中海贫血的分类主要根据珠蛋白肽链缺失或合成减少的类型和临床特征，前者主要分为α、 β、 γ、 δ、 δ、β等，临床主要以α及β地贫为主；后者根据是否依赖输血获得长期生存分为输血依赖型地贫和非输血依赖型地贫。其诊断主要包括筛查法和基因诊断法，前者以红细胞形态及理化性质为依据，包括血常规检查、红细胞形态学、血红蛋白电泳检查等，后者主要以PCR技术为核心，包括跨越断裂位点（gap-PCR）、实时荧光定量PCR、基因芯片、 DNA测序等。临床表现α地中海贫血（主要是HbH表

Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in Males: A Meta-analytic Approach Using National Registries复制标题

建立男性血友病出生时的患病率和患病率: 使用国家登记的荟萃分析方法

发表时间：2019-09-10

影响因子：19.3

作者： Iorio Alfonso

期刊：Ann Intern Med

Prevalence of hemophilia as a proportion of cases to the male population, prevalence of hemophilia at birth as a proportion of cases to live male births by year of birth, life expectancy disadvantage as a 1 - ratio of prevalence to prevalence at birth, and expected number of patients worldwide based on prevalence in high-income countries and prevalence at birth. Prevalence (per 100 000 males) is 17.1 cases for all severities of hemophilia A, 6.0 cases for severe hemophilia A, 3.8 cases for all severities of hemophilia B, and 1.1 cases for severe hemophilia B. Prevalence at birth (per 100 000 males) is 24.6 cases for all severities of hemophilia A, 9.5 cases for severe hemophilia A, 5.0 cases for all severities of hemophilia B, and 1.5 cases for severe hemophilia B.

译文

血友病患病率占男性人口的比例，出生时血友病患病率占按出生年份计算的活男性出生的比例，预期寿命劣势占出生时患病率的比例为1，根据高收入国家的患病率和出生时的患病率预测全世界的患者数量。血友病A各严重程度的患病率（每10万男性）为17.1例，重型血友病A为6.0例，重型血友病B各严重程度的患病率为3.8例（每10万男性），重型血友病B为1.1例。出生时（每10万男性）血友病A各严重程度的患病率为24.6例，重型血友病甲9.5例，出生时血友病B各严重程度的患病率为5例（每10万男性），重型血友病乙1.5例。