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Hemolytic Uremic Syndrome

儿科

关键词儿科 疾病 血液

词汇介绍

拓展阅读

解析

hemolytic 英 /hi:'mɔlitik/ 美 /hi:'mɔlitik/

释    义   adj. [生理][免疫] 溶血的

例    句   To compare the prediction effect on hemolytic disease of the newborn between monocyte monolayer assay and antibody titre. 目的应用单核细胞单层试验和抗体效价测定试验预判新生儿溶血病的效果比较。

 

uremic 英 /ju'ri:mik/  美 /ju'ri:mik/

释    义   adj. [泌尿] 尿毒症的

例    句   There are abnormal changes of coagulation and fibrinolysis system in uremic patients with chronic renal failure, which are increased during hemodialysis. 尿毒症患者存在着凝血与纤溶系统的异常改变,血液透析可以使这种变化更加明显。

概述

概述


溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。


分类及分型


根据起病时临床表现及病因可分为典型HUS、非典型HUS;根据其发病时临床表现是否包含全部三联征分为完全型、部分型。


临床表现


一般症状:多数患儿有乏力、恶心、呕吐、纳差,典型HUS伴有腹泻或者血性腹泻,少数患儿有上呼吸道感染症状。


微血管病性溶血性贫血:表现为面色苍白,黄疸,肝大,血尿或者酱油色尿,腰背部酸痛,实验室检查表现为血红蛋白降低,血浆结合珠蛋白降低,抗人球蛋白试验阴性,间接胆红素增高,乳酸脱氢酶增高,外周血红细胞碎片阳性。


消耗性血小板减少:表现为皮肤黏膜的出血点,血小板计数减少,部分血小板可在正常范围。凝血功能检查基本正常。


急性肾衰竭:90%以上的患儿会出现急性肾功能衰竭,表现为少尿、无尿、氮质血症,少数伴有高血压,典型HUS高血压常为一过性,随肾功能好转可恢复。


检验和检查


血液学检查:贫血,血小板计数降低, 白细胞计数增高,伴有核左移,网织红细胞计数升高,间接胆红素升高,乳酸脱氢酶增高,外周血涂片见红细胞碎片。肾功能异常,血尿素氮及肌酐异常增高,电解质异常或酸中毒。


尿检可有不同程度的蛋白尿及血尿,严重溶血的有血红蛋白尿。典型HUS可有CFH 及其抗体、CFI 、C3肾炎因子的基因异常或蛋白含量异常。超声检查显示双肾体积增大。


病理检查:肾脏活检病理不具特异性,可表现为广泛的肾血管(肾动脉及毛细血管)内皮细胞肿胀、剥脱,内皮下间隙增宽,肾小球内有毛细血管袢坏死,毛细血管外周袢分层或呈双轨征;慢性期血管内膜增厚,血管可出现洋葱皮样改变,严重者可致管腔狭窄或完全闭锁,致肾皮质坏死。肾小管及间质可表现为肾小管上皮细胞肿胀,间质水肿及单核细胞浸润。


诊断及鉴别诊断


临床出现微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三联征即可诊断HUS。根据以上典型的三联征即可诊断HUS,根据三联征是否全部具备分为部分型及完全型,诊断时需要注意与其他疾病进行鉴别。

Large-scale genome analysis of bovine commensal reveals that bovine-adapted lineages are serving as evolutionary sources of the emergence of human intestinal pathogenic strains复制标题

牛共生体的大规模基因组分析表明,牛适应谱系是人类肠道致病性菌株出现的进化来源

发表时间:2019-09-01

影响因子:9.9

作者: Arimizu Yoko

期刊:Genome Res

How pathogens evolve their virulence to humans in nature is a scientific issue of great medical and biological importance. Shiga toxin (Stx)-producing (STEC) and enteropathogenic (EPEC) are the major foodborne pathogens that can cause hemolytic uremic syndrome and infantile diarrhea, respectively. The locus of enterocyte effacement (LEE)-encoded type 3 secretion system (T3SS) is the major virulence determinant of EPEC and is also possessed by major STEC lineages. Cattle are thought to be the primary reservoir of STEC and EPEC. However, genome sequences of bovine commensal are limited, and the emerging process of STEC and EPEC is largely unknown. Here, we performed a large-scale genomic comparison of bovine commensal with human commensal and clinical strains, including EPEC and STEC, at a global level. The analyses identified two distinct lineages, in which bovine and human commensal strains are enriched, respectively, and revealed that STEC and EPEC strains have emerged in multiple sublineages of the bovine-associated lineage.

译文

病原体如何在自然界中进化出对人类的毒力,是一个具有重大医学和生物学意义的科学问题。志贺毒素(stx)产生菌(stec)和肠致病菌(epec)是引起溶血性尿毒综合征和婴儿腹泻的主要食源性病原体。肠上皮细胞清除(lee)编码的3型分泌系统(t3ss)是epec的主要毒力决定因子,也是stec的主要谱系。牛被认为是stec和epec的主要宿主。然而,牛共栖体的基因组序列有限,stec和epec的出现过程还不清楚。在这里,我们在全球范围内对牛共栖品系与人类共栖品系和临床品系(包括epec和stec)进行了大规模的基因组比较。分析确定了两个不同的谱系,其中牛和人的共生菌株分别得到了丰富,并揭示了stec和epec菌株已经出现在牛相关谱系的多个子系中。