large   英 /lɑːdʒ/  美 /lɑːrdʒ/

释义    n. 大     

adj. 大的；多数的；广博的     

adv. 大大地；夸大地 

例句    To know the rehabilitation fors ev ere to profound hearing loss of large vestibularaqueduct syndrome(LVAS) with cochlear implants.了解人工耳蜗植入法康复大前庭水管综合征 （LVAS）重度和极重度听力损失的效果。

vestibular  英 /ve'stɪbjʊlə/  美 /vɛs'tɪbjʊlɚ/

释义    adj. 前庭的；门厅的，门口走廊的

例句    To explore the CT features and the auditory threshold in patients with bilateral largevestibular aqueduct syndrome.探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的CT和听力改变特征。

aqueduct  英 /ˈækwɪdʌkt/  美 /ˈækwɪdʌkt/

释义    n. [水利] 渡槽；导水管；沟渠

例句    To investigate the audiological characteristics of children with large vestibular aqueductsyndrome (LVAS).探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。

syndrome   英 /ˈsɪndrəʊm/  美 /ˈsɪndroʊm/

释义    n. [临床] 综合症状；并发症状；校验子；并发位

例句    Baby Duck Syndrome describes the tendency for visitors to stick to the first design they learn andjudge other designs by their similarity to that first design.婴儿鸭综合症描述了游客倾向忠于他们记住的最初设计，并且通过与最初设计的相似度来判断其他的设计。

概述

大前庭导水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭导水管综合征是最常见的遗传性耳聋。

解剖结构

前庭导水管（VA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织，主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包含一部分结缔组织及外淋巴和硬脑膜。前庭导水管起始于前庭内侧壁，位于前庭和内淋巴囊之间，向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭导水管后汇入乙状窦。

临床表现

（1）听力损失特点：大前庭导水管综合征患者多数表现为出生时听力正常，生长过程中在一定因素（常见诱因包括头部外伤、上呼吸道感染、其它使颅内压增高的动作，比如倒立、打喷嚏等）的诱发刺激下呈渐进性或波动性听力下降，最终发展成重度耳聋或全聋；

（2）发病年龄：大前庭导水管综合征的患者从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病，部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻，出生几年后发病，故易漏诊或误诊。绝大多数患者发病年龄在3~4岁，平均就医年龄在7~8岁，也有极少数成年后发病。现在，随着新生儿听力筛查以及基因筛查的普及和CT的普遍应用，大前庭导水管综合征的就诊和确诊年龄逐渐提前。在新生儿，如果通过听力和基因筛查发现并通过颞骨CT诊断孩子患有大前庭导水管综合征后，则可通过对家长进行预防指导而减缓耳聋的发生。

治疗

大前庭导水管综合征的治疗主要是应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供氧等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变，大部分最后发展为重度或极重度的耳聋。因此，目前针对大前庭导水管综合征患者的“治疗”重点是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。

预防听力下降方法

一旦确诊，患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降，避免头部外伤，避免碰撞头部；不宜参加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等，并应防止情绪的过分激动。