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Fat embolism syndrome

儿科

关键词儿科 疾病 罕见疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

fat 英 /fæt/  美 /fæt/

释    义   n. 脂肪,肥肉      

adj. 肥的,胖的;油腻的;丰满的      

vt. 养肥;在…中加入脂肪      

vi. 长肥

例    句   All cases, no cases of intraoperative fracture, fat embolism syndrome and other postoperative complications.所有病例中无术中骨折病例、术后脂肪栓塞综合症及其它并发症的发生。

 

embolism 英 /ˈembəlɪzəm/  美 /ˈembəlɪzəm/

释    义   n. 栓塞;闰日

例    句   Fat embolism syndrome is a serious complication after trauma or bone fracture, which may occurduring orthopedic operation.  脂肪栓塞综合征是创伤或骨折后的严重并发症,矫形外科及骨科手术中也可发生。

概述

概述


脂肪栓塞综合征(FES)是一种罕见疾病,严重时可导致呼吸衰竭、神经认知障碍和死亡。其难以诊断,但需要及时识别,以便尽早开始支持性治疗。


流行病学和病因


1、骨折或创伤 FES在骨科创伤患者中的发生率从<1%到>30%不等,这种巨大差异可能是反映了研究人群的异质性和缺乏标准化的诊断思路。FES大多是因长骨和骨盆骨折而发生,少数病例是在肋骨等其他有髓骨骨折后发生。多发性骨折患者的FES发生率也高于孤立性骨折患者。FES在闭合性骨折中的发生率高于开放性骨折。男性的FES发生率高于女性,10-40岁人群中的发生率最高,可能反映了该年龄组的创伤发生率较高。虽然很少见,但骨科操作中的手术性创伤也可导致FES,例如全髋关节或膝关节置换术、骨内通路或输液,以及骨髓采集和移植。


2、非骨科创伤 其他可引起FES的创伤相关损伤包括软组织损伤,特别是脂肪组织受损。少数患者是在烧伤、抽脂、脂肪注射、脂肪移植、脂膜炎和心肺复苏后发生FES。非骨科手术后的罕见病例以及肺移植后的供体相关FES也有报道。


3、非创伤性脂肪栓塞 极少数病例报告记录了FES的非创伤性病因,包括胰腺炎、镰状细胞病或地中海贫血相关的异常血红蛋白病、骨坏死、骨髓坏死、含脂肪物质输注或使用造影剂、为美容而肌内注射油剂、脂肪性肝病,肾血管平滑肌脂肪瘤侵犯下腔静脉,以及其他列于附表中的疾病。尽管非创伤人群的尸检数据显示63%的病例存在FES,但这一数据可能高于实际,或是代表着亚临床疾病。


发病机制


1、机械理论 该理论提出,脂肪在创伤后从受损的骨髓或脂肪组织进入撕裂的小静脉。有研究发现,有髓骨骨折时的FES发生率最高、脂肪栓子量最大,因为骨髓中的受损小静脉被其附着的骨牵拉而维持开放状态,使骨髓内容物很容易进入静脉循环,这为机械理论提供了支持性证据。骨科手术和脊柱手术期间有“强回声物质”通过右心,这一发现也支持机械假说。脂肪栓塞足以解释FES的呼吸症状,因为脂肪球会聚集并阻塞肺动脉毛细血管。此外,人们认为循环脂肪细胞可能具有促血栓形成潜能,可引发血小板和纤维蛋白聚集,进一步导致肺毛细血管小静脉阻塞、局部炎症、出血和水肿。大量聚集可能会导致右心室衰竭和阻塞性休克。脂肪栓塞可通过以下两种机制进入全身动脉循环,导致FES的神经系统疾病和瘀点:反常栓塞,栓塞物质通过未闭合的卵圆孔或其他解剖分流并进入动脉循环。微栓塞,体积极小的栓子能够通过肺从肺动脉循环进入肺静脉循环并最终进入左心。支持这种机制的依据为,在没有卵圆孔未闭的情况下,体循环中也发现了栓塞物质。机械性脂肪栓塞理论存在一些局限:其不能充分解释急性损伤后的24-72小时无症状间期,也不能解释非创伤性FES。


2、生化理论 FES的另一种机制是循环脂肪产生毒性中间体,其可能单独发生,也可能是与上述机械性机制共同作用。这个理论认为栓塞脂肪降解成具有促炎作用的毒性中间体,而且下列物质浓度的升高支持该理论:游离脂肪酸,循环游离脂肪酸水平在骨折患者里中度升高,而在非创伤FES动物模型中严重升高(伴循环脂蛋白脂酶水平严重升高)。动物研究发现中性脂肪不会损伤肺;但若其在数小时内水解为多种产物,那就有可能引起急性呼吸窘迫综合征。现已证实游离脂肪酸与心脏收缩功能障碍有关,而后者可能为FES的特征。细胞因子–FES患者也有高水平的磷脂酶A2和炎性细胞因子,包括TNFα、IL-1和IL-6。C-反应蛋白–FES患者的C-反应蛋白水平升高,而且似乎可引起脂质凝集,导致微脉管系统内血流阻塞。现已发现急症患者的血清可凝集乳糜微粒、低密度脂蛋白及营养性脂肪乳剂的脂质体。


临床表现


1、呼吸系统异常 肺部表现是FES最常见的主诉症状。低氧血症、呼吸困难和呼吸过速是最常见的早期表现。在一项病例系列研究中,96%的患者都出现低氧血症。可能会发生不能与ARDS相鉴别的综合征。大约一半长骨骨折导致FES的患者会发生重度低氧血症,并需要机械通气。


2、神经系统异常 神经系统异常也很常见,通常在呼吸系统异常后出现,但少数病理报告称神经系统症状可以单独发生。神经系统表现包括急性意识模糊状态和意识水平改变、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。


3、瘀点状皮疹特征性红棕色瘀点状皮疹可能是出现最晚的三联征表现,发生率仅为20%-50%。其最常见于身体的非重力依赖性区域,包括头部、颈部、前胸、腋窝和结膜下。


4、其他临床和实验室表现 患者也可能会出现一些其他不太常见的非特异性FES表现,包括:贫血和血小板减少,视网膜暗点,脂肪尿,发热,凝血异常,罕见情况下可出现弥散性血管内凝血,心肌抑制,右心室功能不全,低血压,阻塞性休克。

Bone Health and Osteoporosis Management of the Patient With Duchenne Muscular Dystrophy复制标题

Duchenne型肌营养不良患者的骨健康和骨质疏松管理

发表时间:2018-10-01

影响因子:5.4

作者: Ward Leanne M

期刊:Pediatrics

Duchenne muscular dystrophy is associated with an increased risk of bone fragility due to the adverse effects of prolonged glucocorticoid therapy and progressive muscle weakness on bone strength. Osteoporosis manifests clinically as low-trauma long-bone and vertebral fractures (VFs), with VFs frequent, particularly in those treated with glucocorticoid therapy. It is increasingly recognized that bone pain, medical complications of osteoporosis (such as fat embolism syndrome), and the potential for permanent, fracture-induced loss of ambulation can be mitigated with timely bone health surveillance and management. This includes periodic spine radiographs for VF detection because VFs can be asymptomatic in their early phases and thereby go undetected in the absence of monitoring. With this article, we provide a comprehensive review of the following 4 phases of bone health management: (1) bone health monitoring, which is used to identify early signs of compromised bone health; (2) osteoporosis stabilization, which is aimed to mitigate back pain and interrupt the fracture-refracture cycle through bone-targeted therapy; (3) bone health maintenance, which has the goal to preserve the clinical gains realized during the stabilization phase through ongoing bone-targeted therapy; and (4) osteoporosis therapy discontinuation, which places those who are eligible for discontinuation of osteoporosis treatment back on a health monitoring program.

译文

Duchenne型肌营养不良与骨脆性风险增加有关,因为长期糖皮质激素治疗和进行性肌肉无力对骨强度的不利影响。骨质疏松症临床表现为低创伤长骨和椎体骨折(VFs),VFs多见,尤其是糖皮质激素治疗者。人们越来越认识到,通过及时的骨健康监测和管理,可以减轻骨痛、骨质疏松症的医疗并发症(如脂肪栓塞综合征)和永久性骨折引起的行走障碍的可能性。这包括用于心室颤动检测的周期性脊柱x光片,因为心室颤动在早期可能无症状,因此在没有监测的情况下无法检测到。本文对骨健康管理的4个阶段进行了综述:(1)骨健康监测,用于识别骨健康受损的早期征兆;(2)骨质疏松稳定,通过骨靶向治疗减轻背痛,中断骨折再骨折周期;(3)骨健康维护,其目标是通过持续的骨靶向治疗保持稳定阶段实现的临床收益;和(4)骨质疏松症治疗中止,将那些有资格中止骨质疏松症治疗的人重新纳入健康监测计划。