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Ankylosing spondylitis

儿科

关键词儿科 疾病 慢性进行性疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

ankylose 英 /'æŋkɪləʊz/  美 /'æŋkə,los/

释    义   v. (使)(关节等处的骨头)长合;(使)僵硬

例    句   To study the relationship between disease activity and osteoporosis in patients withjuvenile ankylosing spondylitis and to clarify the effect of prednisone therapy on osteoporosis. 目的:探讨幼年型强直性脊柱炎病人的疾病活动性与骨质疏松的关系以及服用强的松对骨质疏松的影响。

 

spondylitis 英 /,spɒndɪ'laɪtɪs/ 美 /,spɑndɪ'laɪtɪs/

释    义   n. [外科] 脊椎炎

例    句   This radiograph of the pelvis of a patient with ankylosing spondylitis shows bilateral sacroiliitis with sclerosis and narrowing of the sacroiliac joints. 这是一个强直性脊柱炎患者的骨盆正位片,显示双侧骶髂关节炎,伴随硬化与关节间隙狭窄。

概述

概述


强直性脊柱炎(AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。通常所指均为前者。


发病率


AS的患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05%-0.2%,我国患病率初步调查为0.26%。以往认为本病男性多见,男女之比为10.6:1,现报告男女之比为5:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13~31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。


病因


AS的病因未明。从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实AS的发病和HLA-B27密切相关,并有明显家族发病倾向。正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者达91%。另有资料显示,AS的患病率在普通人群为0.1%,在AS患者的家系中为4%,在HLA-B27阳性的AS患者的一级亲属中高达11%~25%,这提示HLA-B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增加。但是,大约80%的HLA-B27阳性者并不发生AS,以及大约10%的AS患者为HLA-B27阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。


临床表现


本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。


本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见3.5%~10%的患者。AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。


治疗


AS尚无根治方法。但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以达到控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。

The IL-23-IL-17 pathway as a therapeutic target in axial spondyloarthritis.复制标题

IL-23-IL-17通路作为中轴型脊柱关节炎的治疗靶点。

发表时间:2019-09-24

影响指数:18.5

作者: Sieper Joachim

期刊:Nat Rev Rheumatol

The cytokines IL-23 and IL-17 have an important role in the pathogenesis of, and as a therapeutic target in, both animal models of chronic inflammation and some human chronic inflammatory diseases. The traditional view is that a main source of IL-17 is T cells and that IL-17 production is under the control of IL-23. IL-17 inhibition has shown good efficacy in clinical trials for ankylosing spondylitis (AS), a subtype of axial spondyloarthritis (axSpA) characterized by radiographic evidence of sacroiliitis. On the basis of data from animal models, genetic studies and the investigation of tissue and blood samples from patients with AS, IL-23 had also been predicted to be important in the pathogenesis of this disease and was therefore considered a potential therapeutic target for axSpA. However, two placebo-controlled, double-blind clinical trials in axSpA of monoclonal antibodies directed against either the p40 protein or the p19 protein of the IL-23 molecule had clear negative results.

译文

细胞因子il-23和il-17在慢性炎症动物模型和某些慢性炎症疾病的发病机制中起着重要作用,并作为治疗靶点。传统观点认为il-17的主要来源是t细胞,il-17的产生受il-23的控制。IL-17抑制在强直性脊柱炎(AS)的临床试验中显示出良好的疗效,强直性脊柱炎(AS)是一种以骶髂关节炎的影像学表现为特征的轴型脊椎关节炎(AXSPA)的亚型。根据动物模型、遗传研究和as患者组织和血液样本的研究,il-23在as发病中也具有重要作用,因此被认为是axspa的潜在治疗靶点。然而,在axspa的两个安慰剂对照、双盲临床试验中,针对il-23分子的p40蛋白或p19蛋白的单克隆抗体都有明显的阴性结果。

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