endocardial 英 /,endə(ʊ)'kɑːdɪəl/ 美 /,ɛndo'kɑrdɪəl/

释    义   adj. 心内膜的；心脏内的

例    句   Endocardial cushion defect and the blood transferred between the atriums and the ventricles. 心内膜垫缺损，心房间和心室间左右血流交通。

fibroelastosis /`faɪbrəuɪ læs`təusɪs/

释    义   n. 纤维弹性组织增生

例    句   Diagnosis and Treatment of Endocardial Fibroelastosis Correlations between carotid intima-media thickness and coronary heart disease. 心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗颈动脉内中膜厚度与冠心病的相关性

概述

心内膜弹力纤维增生症（EFE）又名心内膜硬化症，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在该范围。

病因

①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不著；病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显著，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料，所见65例有心肌炎改变，其中4例于新生儿期发病。②宫内缺氧致心内膜发育障碍。③遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。④遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。⑤继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。

病理生理

心脏扩大，心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大，有时可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型：①扩张生，左室轻度肥厚。此型最多见，约占95%。②缩窄性：左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。此型少见，主要见于新生儿。

临床表现

暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可闻及奔马律，肺部常闻及干，湿性啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克.甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

急性型：起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎.肺部出现细湿啰音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。

慢性型：症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

诊断

除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图有重要价值，多呈左心室肥大，少数表现为右心室肥大或左、右心室合并肥大,可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显,左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。超声心动图有决定性作用。左心房、左心室增大，左心室后壁和室间隔增厚,左心室心内膜增厚。必要时可行左心导管检查,左心室舒张压增高,其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大室壁增厚及排空延迟。