massive 英 [ˈmæsɪv]  美 [ˈmæsɪv]

释    义   adj. 大量的；巨大的，厚重的；魁伟的

[ 比较级 more massive 最高级 most massive ]

同根词   词根： mass

adj. mass 群众的，民众的；大规模的，集中的

adv. massively 大量地；沉重地；庄严地

n. mass 块，团；群众，民众；大量，众多  massif 山丘；断层块；大厦

massiveness 沉重；巨大，大块；大量

vi. mass 聚集起来，聚集

vt. mass 使集合

例    句   Roads punched out of the wilderness by massive bulldozers.

大型推土机迅猛地从荒野中推出路来。

osteolysis [,ɑsti'ɑlɪsɪs]

释    义   n. [外科] 骨质溶解

例    句   Vertebral fracture be due to osteolysis, osteonecrosis, or osteosclerosis can have heterogeneous bone structure. 由于骨质溶解、骨坏死或骨质硬化所导致的椎体骨折往往骨质结构不均匀。

概述

大块骨溶解症又称Gorham综合征、Gorham Stout综合征（病）、大块骨质溶解、消失骨病、鬼怪骨，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。Jackson于1838年首次报道，迄今报道近200例。1954年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。本病发病原因不明，病因有遗传、肿瘤和辐射。一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系统疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。约半数患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关。也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。

临床表现

本病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到75岁以上的老人，无性别差异。可发生于全身任何骨骼：多为单发，亦可多发。主要累及颌骨、锁骨、肩胛骨、肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。起病隐匿，常有局部损伤作为诱因，临床表现多样，主要取决于受累部位。可有受累部位钝痛、乏力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。累及大血管引起大出血；颅骨破坏导致其附近神经受累；侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸；病变发生于胸椎者，还可因病理骨折合并截瘫导致死亡。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，部分患者有自限性。累及脊椎的病例常有神经系统的后遗症，病变若累及重要脏器预后较差，大部分累及胸腔骨骼后数年内死亡。

影像学表现与病理基础

大块骨溶解症的基本病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致邻近的骨组织溶解消失，引起大块骨质溶解。血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润病变向外扩展可继发性地累及邻近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状（有人认为是血管瘤病），骨组织被溶解、吸收，未见破骨细胞，无骨组织增生，其中有淋巴细胞浸润。但不像原发性血管瘤，有些像动静脉瘘的毛细血管增生，并由骨内部向骨外部发展。

1、X线平片：主要表现为多发性大量骨溶解，早期多侵犯单一骨骼，仅见受累骨轻度吸收、破坏，骨皮质下及髓腔内出现类似骨质疏松的密度减低区。X线检查不易发现，随着病程发展病变范围逐渐扩大，病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，皮质骨向中心皱缩，骨干变细，皮质变薄。最后骨质完全溶解破坏。大块骨质吸收后出现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。可发生病理性骨折。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。累及肋骨、胸椎常出现胸腔积液。

2、CT：受累骨外形呈削尖状或不规则状，边缘有或无类似骨皮质的不规则密度硬化，周围无明显软组织密度结构。病变骨亦可局部或大部分消失，呈现小于原骨外形的异常软组织结构，类似肌肉密度；局部消失者，相邻的残存骨也多呈削尖状或不规则变小，病骨周围肌肉多有不同程度萎缩。

3、MRI：MRI扫描TIWI及T2 压脂所见骨质信号基本正常。

鉴别诊断

本症以骨质大量溶解吸收为特点。受累骨无骨膜反应，无新生骨形成，软组织无肿胀，无肿瘤骨，这是区别于其他骨病的特征。锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤，是诊断本病的重要线索。

1、恶性骨肿瘤：恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，溶骨性骨质破坏伴肿瘤骨形成和软组织肿块，骨膜增生可被破坏，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。与骨转移瘤的骨质破坏相鉴别，后者有原发肿瘤。

2、骨髓炎：早期骨髓炎常有肿痛及血象改变；慢性骨髓炎常有死骨形成，有骨膜反应。