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Intracranial Arterial Dolichoectasia

神经

关键词神经 疾病 扩张性脑动脉病

词汇介绍

拓展阅读

解析

intracranial   [,ɪntrə'krenɪəl] 

释    义   adj. 颅内的

例    句   It is the protection of intracranial skull and the brain. 它保护的是头颅和颅内的大脑。

 

arterial    英 [ɑːˈtɪəriəl]  美 [ɑːrˈtɪriəl] 

释    义   adj. [解剖] 动脉的;干线的;像动脉的

例    句   This will have ramifications, all back thru the arterial system right to the top.  这些都有后果,所有的一切都通过我的动脉系统到达顶部。

 

dolichoectasia

释    义   n. 延长扩张

例    句   Objective To investigate whether vertebrobasilar dolichoectasia has relation with dizziness. 目的研究基底动脉极度过长弯曲是否与头晕有关。

概述

概述


颅内动脉延长扩张症(IADE)亦称扩张性脑动脉病,表现为至少一支颅内动脉在长度和直径上增大,受累的颅内动脉扩张延长,有时甚至会蜿蜒迂曲。高达12%的IADE患者有卒中史。目前,IADE治疗方法的选择取决于患者的临床表现和疾病的严重程度,具体方法包括控制血压、抗血栓治疗、血管内治疗以及开颅手术。


临床特征


IADE的临床表现包括脑梗死、颅内血肿、脑神经或脑干压迫、第三脑室阻塞引起的脑积水和蛛网膜下腔出血。


预后


疾病的严重程度、试验设计、动脉自然增长时间以及临床表现的差异导致各项研究报道的IADE患者病死率并不相同。通过对临床试验的总结发现,根据临床病程和影像学资料确诊的IADE患者的存活率较低,病死率为40%~63%。Flemming等以159例IADE患者为研究对象,其动脉瘤直径为5~35 mm,平均8 mm,4年病死率为40%,中位生存时间为8年。占比55%的死亡患者中,26%为脑梗死患者,17%为脑于压迫患者,12%为蛛网膜下腔出血患者;其中12%的患者为突发死亡。研究显示,基底动脉延长扩张破裂的风险与初始动脉直径>10 mm有关。整体而言,基底动脉延长扩张患者的动脉年破裂率为0.9%,脑梗死年发生率为2.7%,再次发生脑梗死的概率为每年6.7%。虽然动脉破裂引起的蛛网膜下腔出血有典型的临床表现,但随访结果显示患者死亡的主要原因为脑梗死,后者为蛛网膜下腔出血的约2倍(26%对12%)。如基底动脉的直径>10 mm,IADE并发症的发生率随动脉直径的增大而增高。若基底动脉的直径>15 mm,IADE患者可出现脑干受压症状。


治疗


内科治疗:IADE和脑缺血患者的抗血小板聚集和抗凝治疗的安全性及有效性尚未被证实。既往应用抗凝治疗的目的是为降低扩张动脉因血流缓慢形成血栓的风险。采用华法林进行抗凝治疗则是因其所引起的出血可被维生素K所拮抗。考虑到直径≥10 mm的基底动脉破裂的高风险性,应慎用抗血栓治疗。目前主张制定个体化的治疗方案,严格的血压控制似有其合理性。


血管内治疗:在延长扩张动脉的顶部和底部以弹簧圈进行填塞并闭塞,若侧支循环良好,则该方法被认为是一种治疗方法。其目的是减小薄弱处动脉瘤壁的压力,以降低其破裂风险以及减轻压迫症状。当血管顶端有分支血管和穿通动脉时则可能导致后期缺血。最近使用的球囊和支架联合或支架与弹簧圈联合技术对IADE有一定的疗效。这些技术未来有望被应用,但其安全性和有效性尚需随机对照试验来验证。


血管搭桥手术:IADE患者在血流重建后,为预防脑缺血可根据患者的具体情况行动脉瘤孤立或切除术、近段阻断逆流术。对于并无重要穿通动脉的动脉瘤瘤体,可利用颅外动脉搭桥至动脉瘤远端,然后将动脉瘤的近端和远端夹闭,使之孤立于脑血液循环之外。颅内动脉插入性移植搭桥多应用于大脑中动脉蛇形动脉瘤,该方法是将动脉瘤的部分血管切除后,以桡动脉或颞浅动脉作为移植血管将动脉瘤的远端与近端吻合。对于椎动脉蛇形动脉瘤,在对侧椎动脉有充足血流供给基底动脉的情况下,可行枕动脉-小脑后下动脉搭桥术+动脉瘤孤立术。对于基底动脉主干蛇形动脉瘤,由于基底动脉上段有重要的穿通动脉发出,因此采取颈外动脉或颈内动脉与大脑后动脉P2段搭桥后,需阻断基底动脉的近心端血流,这样可产生逆椎一基底动脉血流,使穿通支的血供不受影响,从而使动脉瘤瘤体转变为颅内终末动脉,由此既可减小瘤体压力,亦可保持穿通动脉的通畅,称之为血流替代性搭桥。近年来,颌内动脉搭桥方法被用于治疗颅内蛇形动脉瘤。该搭桥术式具有血流量较高、通畅率较高以及移植血管较短的特点。对于前循环蛇形动脉瘤,临床上使用颌内动脉与大脑中动脉M2段搭桥,根据穿通支的情况选择动脉瘤孤立术或近端阻断术。对于后循环蛇形动脉瘤,则行颌内动脉与大脑后动脉P2段搭桥术,并夹闭动脉瘤的近端。

Pathophysiology, presentation, prognosis, and management of intracranial arterial dolichoectasia复制标题

颅内动脉扩张症的病理生理、表现、预后和处理

发表时间:2015-08-01

影响指数:28.8

作者: Fernando Pico

期刊:Lancet Neurol

Up to 12% of patients with stroke have intracranial arterial dolichoectasia (IADE) and the basilar artery is affected in 80% of these cases. Diagnostic criteria and prognosis studies of IADE are based on basilar artery diameter, which is a good quantitative marker for the severity of the disease. The pathophysiology is largely unknown, but IADE can be viewed as a common final pathway of arterial wall response or damage in the tunica media due to various mechanisms, such as matrix metalloproteinase dysfunction or muscle cell or elastic fibre injury. No randomised controlled trials have been undertaken in IADE and thus little high-level evidence is available on which to base treatment guidelines. IADE management depends on clinical presentation and disease severity, and includes blood pressure control, antithrombotic treatments, endovascular procedures, and surgery. Further studies are needed to better define IADE in the general population, to establish its prevalence and pathophysiology, to identify subgroups at risk of life-threatening complications, and to offer effective treatment options.

译文

高达12%的脑卒中患者有颅内动脉扩张症(iade),其中80%的患者基底动脉受到影响。iade的诊断标准和预后研究均以基底动脉直径为基础,基底动脉直径是判断iade严重程度的良好量化指标。其病理生理机制尚不清楚,但iade可被视为多种机制导致的动脉壁反应或损伤的最终途径,如基质金属蛋白酶功能障碍、肌肉细胞或弹性纤维损伤。在iade中没有进行随机对照试验,因此很少有高水平的证据可以作为治疗指南的基础。iade的治疗取决于临床表现和疾病的严重程度,包括血压控制、抗血栓治疗、血管内手术和外科手术。需要进一步的研究来更好地定义一般人群中的iade,确定其患病率和病理生理学,确定有生命危险的并发症的亚组,并提供有效的治疗选择。

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