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Periodic Paralysis

神经

关键词神经 疾病 瘫痪

词汇介绍

拓展阅读

解析

periodic    英 [,pɪərɪ'ɒdɪk]  美 [,pɪrɪ'ɑdɪk] 

释    义    adj. 周期的;定期的

同根词    period adj. 某一时代的 periodical [数] 周期的;定期的

periodically adv. 定期地;周期性地;偶尔;间歇

period n. 周期,期间;时期;月经;课时 

periodical n. 期刊;杂志 periodicity [数] 周期性;频率;定期性

例    句   The periodic movements of the universe are the same, up and down from age to age.  宇宙的周期运动是同样的,从一个时代到另一个时代往返不已。

 

paralysis  英 [pə'rælɪsɪs]  美 [pə'ræləsɪs] 

释    义    n. 麻痹;无力;停顿

同根词    paralyzed adj. 瘫痪的;麻痹的 

paralytic adj. 麻痹的;瘫痪的;中风的

paralytic n. 中风患者;麻痹患者

paralyzed v. 使麻痹;使无力;使失去勇气

paralyze vt. 使麻痹;使瘫痪 

paralyse vt. 使……无力;使……麻痹;使……瘫痪

例    句   An emotional person, mind, and no paralysis. 一个有情感的人,心,不再麻痹。

概述

 周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。 病因 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变

Spider toxin inhibits gating pore currents underlying periodic paralysis复制标题

蜘蛛毒素抑制周期性麻痹的门控孔电流

发表时间:2018-04-24

影响因子:9.6

作者: Roope Männikkö

期刊:P NATL ACAD SCI USA

Gating pore currents through the voltage-sensing domains (VSDs) of the skeletal muscle voltage-gated sodium channel Na1.4 underlie hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) type 2. Gating modifier toxins target ion channels by modifying the function of the VSDs. We tested the hypothesis that these toxins could function as blockers of the pathogenic gating pore currents. We report that a crab spider toxin Hm-3 from can inhibit gating pore currents due to mutations affecting the second arginine residue in the S4 helix of VSD-I that we have found in patients with HypoPP and describe here. NMR studies show that Hm-3 partitions into micelles through a hydrophobic cluster formed by aromatic residues and reveal complex formation with VSD-I through electrostatic and hydrophobic interactions with the S3b helix and the S3-S4 extracellular loop. Our data identify VSD-I as a specific binding site for neurotoxins on sodium channels. Gating modifier toxins may constitute useful hits for the treatment of HypoPP.

译文

通过骨骼肌电压门控钠通道Na1.4的电压感应域(VSD)门控孔隙电流是低钾型周期性麻痹(HypoPP)2型的基础。门控调节剂通过修改VSD的功能来靶向离子通道。我们测试了这些毒素可以作为致病性门控孔电流阻断剂的假设。我们报道来自螃蟹蜘蛛毒素Hm-3可以抑制由于突变影响VSD-I的S4螺旋中的第二精氨酸残基的门控孔电流,我们在HypoPP患者中发现并在此描述。 NMR研究表明,Hm-3通过由芳香族残基形成的疏水簇分裂成胶束,并通过与S3b螺旋和S3-S4细胞外环的静电和疏水相互作用揭示与VSD-1的复合物形成。我们的数据将VSD-I鉴定为钠通道上神经毒素的特异性结合位点。门控修饰剂毒素可以构成治疗HypoPP的有用命中。