神经
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解析
periodic 英 [,pɪərɪ'ɒdɪk] 美 [,pɪrɪ'ɑdɪk]
释 义 adj. 周期的；定期的
同根词 period adj. 某一时代的 periodical [数] 周期的；定期的
periodically adv. 定期地；周期性地；偶尔；间歇
period n. 周期，期间；时期；月经；课时
periodical n. 期刊；杂志 periodicity [数] 周期性；频率；定期性
例 句 The periodic movements of the universe are the same, up and down from age to age. 宇宙的周期运动是同样的，从一个时代到另一个时代往返不已。
paralysis 英 [pə'rælɪsɪs] 美 [pə'ræləsɪs]
释 义 n. 麻痹；无力；停顿
同根词 paralyzed adj. 瘫痪的；麻痹的
paralytic adj. 麻痹的；瘫痪的；中风的
paralytic n. 中风患者；麻痹患者
paralyzed v. 使麻痹；使无力；使失去勇气
paralyze vt. 使麻痹；使瘫痪
paralyse vt. 使……无力；使……麻痹；使……瘫痪
例 句 An emotional person, mind, and no paralysis. 一个有情感的人，心，不再麻痹。
概述
概述
周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
病因
本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现
①低血钾型周期性瘫痪；②高血钾型周期性瘫痪；③正常血钾型周期性瘫痪。
Spider toxin inhibits gating pore currents underlying periodic paralysis
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蜘蛛毒素抑制周期性麻痹的门控孔电流
发表时间：2018-04-24
影响指数：9.6
作者： Roope Männikkö
期刊：P NATL ACAD SCI USA
Gating pore currents through the voltage-sensing domains (VSDs) of the skeletal muscle voltage-gated sodium channel Na1.4 underlie hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) type 2. Gating modifier toxins target ion channels by modifying the function of the VSDs. We tested the hypothesis that these toxins could function as blockers of the pathogenic gating pore currents. We report that a crab spider toxin Hm-3 from can inhibit gating pore currents due to mutations affecting the second arginine residue in the S4 helix of VSD-I that we have found in patients with HypoPP and describe here. NMR studies show that Hm-3 partitions into micelles through a hydrophobic cluster formed by aromatic residues and reveal complex formation with VSD-I through electrostatic and hydrophobic interactions with the S3b helix and the S3-S4 extracellular loop. Our data identify VSD-I as a specific binding site for neurotoxins on sodium channels. Gating modifier toxins may constitute useful hits for the treatment of HypoPP.
译文
