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Increased capillaries in mitochondrial myopathy: implications for the regulation of oxygen delivery.
线粒体肌病中毛细血管增加: 对氧输送调节的意义。

摘要

Human skeletal muscle respiratory chain defects restrict the ability of working muscle to extract oxygen from blood, and result in a hyperkinetic circulation during exercise in which oxygen delivery is excessive relative to oxygen uptake and oxygen levels within contracting muscle are abnormally high. To investigate the role of the muscle microcirculation in this anomalous circulatory response and possible implications for the regulation of muscle angiogenesis, we assessed muscle oxidative capacity during cycle exercise and determined capillary levels and distribution and vascular endothelial growth factor expression in quadriceps muscle biopsies in patients with mitochondrial myopathy attributable to heteroplasmic mitochondrial DNA mutations. We found that in patients with mitochondrial myopathy, muscle capillary levels were twice that of sedentary healthy subjects (3.0 ± 0.9% compared with 1.4 ± 0.3%, P 

译文

人体骨骼肌呼吸链缺陷限制了工作肌肉从血液中提取氧气的能力, 并导致运动期间的多动循环,其中氧气输送相对于摄氧量过量,收缩肌肉中的氧气水平异常高。为了研究肌肉微循环在这种异常循环反应中的作用以及肌肉血管生成调节的可能意义, 我们评估了循环运动期间的肌肉氧化能力,并确定了由异质线粒体 DNA 突变引起的线粒体肌病患者股四头肌活检中的毛细血管水平和分布以及血管内皮生长因子表达。我们发现,在线粒体肌病患者中,肌肉毛细血管水平是久坐不动的健康受试者的两倍 (3.0 ± 0.9%,而 1.4 ± 0.3%,p

Mitochondrial Myopathy

神经 遗传性疾病 疾病
概述  :  

 线粒体肌病是由线粒体呼吸链氧化代谢障碍所引起的一组累及肌肉的遗传性疾病,肌肉的共同病理特征为破碎红纤维,可因线粒体基因变异方式(点突变、缺失、重复、丢失)和临床表现分为许多临床类型,大部分患者还有中枢神经系统损害。 病因 线粒体是真核生物细胞内一种独立的细胞器,由内外两层脂膜围成,基质内含有线粒体自己的一套遗传控制系统,即线粒体基因组DNA和细胞氧化代谢中必需的酶和蛋白。线粒体内膜上的传递链的氧化磷酸化反应为机体提供ATP,是生命活动的主要能量和热量来源。最近

mitochondrial  英 [,maɪtəʊ'kɒndrɪəl]  美 [,maɪtoʊ'kɑndriəl] 

释    义   adj. 线粒体的

短    语   mitochondrial dna 线粒体DNA

mitochondrial membrane 线粒体膜,线粒体酶

例    句   Objective: To study the expression of mitochondrial creatine kinase in lung cancers. 目的:研究线粒体肌酸激酶在肺癌中的表达及意义。

 

myopathy  英 [maɪ'ɒpəθɪ]  美 [maɪ'ɑpəθi] 

释    义   n. [外科]肌病

短    语   alcoholic myopathy 酒精性肌病 ; 酒精中毒性肌病

sarcotubular myopathy 肌质管肌病 ; 肌浆小管性肌病

hyperthyroid myopathy 甲亢肌病

例    句   The most serious form of myopathy is called rhabdomyolysis.  肌病最严重的形式被称作横纹肌溶解。

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