syringomyelia  英 [sɪ,rɪŋgə(ʊ)maɪ'iːlɪə]  美 

释    义   n. [内科] 脊髓空洞症

短    语   traumatic syringomyelia 外伤后脊髓空洞症

例    句   Objective : To analyze MRI manifestations of post-traumatic syringomyelia and its formation mechanism. 目的：分析创伤后脊髓空洞症的MRI表现及其形成机制。

概述

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。

病因及发病机制

①先天性发育异常。本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。②血液循环异常。颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。③脑脊液动力学异常。认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。

临床分型

①脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大。合并I型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞。②特发性脊髓空洞症。③继发性脊髓空洞症。脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致。④单纯性脊髓积水或伴脑积水。

临床表现

症状：本病多数于20-30岁起病，缓慢进展或在一定时间后保持稳定。起病隐袭，最初出现手部感觉异常。

体征：①感觉障碍：表现有一侧手部、臂的尺侧及上胸部或两侧上肢、两侧颈、上胸与背部呈披肩或短上衣样分布的分离性感觉障碍（痛、温觉严重缺失，而触觉、深感觉保留）。②运动及反射障碍：病变相府节段的肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，此为空洞侵犯前角所致。当侧束受损则引起受损节段以下的痉挛性瘫痪，但双侧常不对称。③营养障碍：侧角损害时皮肤增厚、角化、指甲变脆、皮肤溃疡、手指或足趾可发生畸形、手指末节或全部手指发生无痛性坏死，称为Morran综合征，肢体关节的痛觉缺失，关节磨损、萎缩和畸形，关节肿大，活动范同过度，称为夏科关节。颈胸段病变损害交感神经通路时，可产生同侧Homer征。④其他：常伴颈肋、脊柱裂、脊柱后凸、侧凸、弓形足、漏斗胸、Arnoid Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、Hlippql-Feil综合征（多个颈椎融合、颈项变短等）。⑤空洞累及延髓，损害：叉神经脊束核时，出现面部“剥洋葱皮”样核性感觉障碍，还可出现舌肌萎缩、构音障碍及吞咽闲难等。

检查

实验室检查：腰穿检查示脑脊液多数正常，晚期严重病例偶见椎管阻塞，蛋白质增多。

特殊检查：①头颅与脊柱X线平片，可发现伴发的先天性骨骼发育异常。②延迟脊髓CT扫描(DMCT)：即在蛛网膜下腔注入水溶性阳性造影剂，延迟一定时间，如分别在6、12、18和24小时再行脊髓CT检查，可显示出高密度的空洞影像。③MRI：MRI是诊断本病最准确的方法，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小。

诊断

根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。