Hutchinson

释    义   n. 哈钦森（英国植物学家）

例    句   The book opens dramatically on the day of Wordsworth’s marriage to Mary Hutchinson in 1802. 作品开篇，就戏剧般地将我们带到1802年，华兹华斯和玛丽.哈钦森婚礼当日。

progeria   英 [prə(ʊ)'dʒɪərɪə]  

释    义   n. 儿童的早衰症；早衰，早老

例    句   Hayley is one of the first progeria children to try a new class of drug called FTIs (farnesyltransferase inhibitors). 海莉是第一批接受一种最新抑制剂药物治疗的早衰症患儿。

syndrome   英 [ˈsɪndrəʊm]  美 [ˈsɪndroʊm]

释    义   n. [临床] 综合征；综合症状；并发症状；校验子；并发位

例    句   Furthermore, regular monitoring of the organisms causing each syndrome should be conducted on a regular basis to validate the treatment recommendations.此外，应定期对引起每种综合征的生物体展开常规监测，以使推荐治疗方法保持有效。

概述

又名Hutchinson-Gilford综合征、Gilford综合征、Vriot-Pironneau综合征。本征系Hutchinson首先报道，Gilford又加以详细描述并命名为儿童早老症。我国近年来有个案报道。虽然本病为先天遗传性疾病，但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传，一般倾向认为系隐性遗传。

病因

本病的发生系由于遗传因素，导致先天性腺体萎缩和腺体发育不全，脑垂体前叶机能不足是产生本病症状的主因。其他可能的致病因素有结核、梅毒、黄色瘤、肿瘤和X线损伤等。亦可能因结缔组织细胞不能对生长激素起反应，以致胶原发生老化而发生动脉硬化。皮肤成纤维细胞在培养基中生成减慢，存活期缩短，有丝分裂活性DNA合成和形成克隆能力下降。免疫机制亦起一定的作用，控制蛋白合成或降解的基因发生突变，DNA修复缺陷等亦是早老原因之一。

实验室检查

临床上多查不出甲状腺、申状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常，但有BMR增高，血脂不正常。实验室检查一般无异常改变，有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常。  

病理变化

硬皮病样皮肤呈表皮萎缩，皮脂腺萎缩而汗腺正常。真皮增厚，结缔组织可伸入皮下组织。真皮浅层结缔组织正常，深部者呈明显透明样变性。皮下组织减少甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变，心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多内脏器官的细胞内有脂褐质色素沉积。