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Fasciculation

神经

关键词神经 临床研究术语 神经

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解析

Fasciculation   [fə,sikju'leiʃən]

释    义    n. 束状;自发性收缩(指肌肉、神经等)

例    句    Results: Amyotrophy, fasciculation, sensory loss and MRI have significant difference between CSM and ALS. 结果:肌萎缩、肌束颤和感觉障碍有显著性差异。

概述

概述


是一个运动单位兴奋性增高所引起的肌纤维束不自主收缩它是细小、快速或蠕动样的颤动并不足以引起肢体关节运动但病人在该处有跳动感在疲劳、叩击或冷刺激后症状更加明显。常见于手肌、舌肌为脊髓前角细胞及脑干神经核进行性病变的特征性体征。正常人在疲劳或紧张后也偶可出现肌柬震颤持续时间短无病理意义。


具有肌束震颤的神经系统疾病


根据肌束震颤的发生原理,凡能刺激脊髓前角细胞或运动神经纤维的病变均可在临床出现肌束震颤,故具有肌束震颤的神经系统病变可见于运动神经原病和颈椎病的神经根型。


运动神经元病


肌萎缩侧索硬化症是运动神经元元病的最常见类型,病因不明,病变主要侵犯脊髓前角细胞和侧索的锥体束。临床以肌肉萎缩、肌无力等下运动神经元损害,同时具有腱反射亢进、病理征阳性的上运动神经元(锥体束)损害征象同时并存为其特征,但临床没有感觉系统受累的证据。通常本症中年起病,进行性进展,并在肌肉萎缩出现前病人多主诉有肉跳感,临床检查可发现肌束震颤;脑电图、诱发电位和CSF检查均无异常,而肌电检查有诊断价值,表现在静息状态下可见到单个类似运动单位动作电位的束颤电位,此外,还可见到巨大电位(波幅高于5000μV)等表现。由于本症病变广泛,因此常多肢体受累,并可累及胸锁乳突肌。


进行性脊肌萎缩症是一种较少见的运动神经原病类型,病变主要累及脊髓前角细胞而不侵犯上运动神经原。受累区域内的肌肉出现局限性肌束震颤,并随病情逐渐进展出现肌肉无力和萎缩。当肌肉萎缩严重时肌束震颤随之消失,并表现腱反射减弱或消失,由于不侵犯锥体束临床没有锥体束损害体征的病理征。通常该类疾病又有婴儿型进行性肌萎缩症和少年型家族性进行性脊肌萎缩症之分。确诊该类疾病可通过肌电图检查发现束颤电位和具有前角细胞损害征象的巨大电位和同步电位。


进行性延髓麻痹是运动神经元病的另一种类型,病变主要影响脑干运动核,可单纯出现或伴发在肌萎缩侧索硬化症的晚期。临床表现发音含糊,吞咽困难,饮水呛咳;肌束震颤通常见于舌体,并伴有舌肌萎缩,严重时舌肌瘫痪位于口内不能伸出。舌肌与胸锁乳突肌的肌电检查异常有助于确诊。


颈椎病神经根型:颈椎病是临床常见的退行性骨关节病,通常见于中年以上病人,也有青年起病多与职业有关,如会计、教师或长时间使用计算机的工作者。根据颈椎病变累及不同部位的临床表现各异通常分为动脉型、脊髓型和神经根型等。当骨质增生造成椎间孔狭窄或椎间盘向侧旁突出压迫神经时,可表现为受压神经支配区的肢体发麻,严重时出现肌无力,甚至肌肉萎缩,同时出现肌束震颤,但多伴有相应区域的感觉异常有助于与肌萎缩侧索硬化相鉴别。与颈椎病性脊髓病相似的常见疾病包括ALS、外源性肿瘤(转移瘤)、遗传性痉挛性截瘫、内源性肿瘤(脊髓实质的肿瘤)、多发性硬化、正常压力脑积水。治疗可选用营养神经的维生素B族类药物,同时辅以对症药物;当病变严重时需要通过手术等有创性治疗。


Isaacs综合征:又称神经性肌强直,是Isaacs首先报道的一种神经系统少见疾病。多见于儿童或青少年。主要特征为四肢远端的肌束震颤、伴肌肉痉挛,并可累及躯干肌与咽喉肌;表现为手指屈曲、内收,由于出现双下肢伸直位与足趾跖屈状僵直可致行走困难;咽喉肌痉挛时构音不清。持续性痉挛的肌肉僵直,可伴多汗,但无明显肌痛。临床查体可见受累肌肉出现肌束震颤、粗大快速的肌束抽动或缓慢不规则的肌束蠕动,无明显肌球征,肌张力增高,腱反射消失。肌电图显示肌束震颤和/或肌强直放电。


脊髓空洞症:脊髓空洞症是一种可能由于先天发育缺陷,或脑脊液动力学异常以及继发于炎症、损伤或出血等原因的进展性脊髓变性类疾病。病变主要位于脊髓,以下颈髓最多见。在脊髓内可有空洞形成。早期空洞局限于脊髓后角基底部或脊髓灰质前连合,随后空洞逐渐扩展、侵及脊髓白质和灰质,病变后期空洞占据大部分脊髓时,脊髓前角细胞和脊髓侧索的锥体束也可受累。由于脊髓空洞症最常见于颈髓下段,因此当病变累及脊髓前角细胞时患侧上肢可有“肉跳”和肌无力,查体见肌束震颤、肌肉萎缩。神经电生理检查体感诱发电位可见异常。

TRIM46 Organizes Microtubule Fasciculation in the Axon Initial Segment复制标题

TRIM46在轴突起始段组织微管束

发表时间:2019-06-19

影响指数:6.1

作者: Martin Harterink

期刊:J Neurosci

Selective cargo transport into axons and dendrites over the microtubule network is essential for neuron polarization. The axon initial segment (AIS) separates the axon from the somatodendritic compartment and controls the microtubule-dependent transport into the axon. Interestingly, the AIS has a characteristic microtubule organization; it contains bundles of closely spaced microtubules with electron dense cross-bridges, referred to as microtubule fascicles.

译文

通过微管网络有选择地向轴突和树突运输货物是神经元极化的必要条件。轴突起始段(AIS)将轴突从体细胞间隔中分离出来,控制着微管依赖性的运输。有趣的是,AIS有一个特征性的微管组织;它包含一束紧密排列的微管,这些微管具有电子致密的跨桥,称为微管束。 微管结合蛋白TRIM46定位于AIS,当在非神经元细胞中过度表达时,形成微管阵列,与神经元中的AIS束极为相似。然而,TRIM46在神经元微管束化中的确切作用尚未被研究。在这里我们发展了一种新的相关的光镜和电镜方法来研究AIS微管的组织。我们发现,在培养的两性大鼠海马神经元中,TRIM46水平在神经元分化早期的AIS处稳步升高,同时形成密集的微管,而束状微管则出现在发育后期。

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