摘要

Convergent evidence points to the involvement of T cells in the pathogenesis of narcolepsy type 1 (NT1). Here, we hypothesized that expanded disease-specific T cell clones could be detected in the blood of NT1 patients. We compared the TCR repertoire of circulating antigen-experienced CD4+ and CD8+ T cells from 13 recently diagnosed NT1 patients and 11 age-, sex-, and HLA-DQB1*06:02-matched healthy controls. We detected a bias in the usage of TRAV3 and TRAV8 families, with public CDR3α motifs only present in CD4+ T cells from patients with NT1. These findings may offer a unique tool to identify disease-relevant antigens.

译文

趋同证据表明 T 细胞参与发作性睡病 1 型 (NT1) 的发病机制。在此,我们假设在 NT1 患者的血液中可以检测到扩展的疾病特异性 T 细胞克隆。我们比较了 13 名最近诊断的 NT1 患者和 11 名年龄、性别和 HLA-DQB1 * 06:02 匹配的健康对照者循环抗原体验 CD4 和 CD8 T 细胞的 TCR 库。我们检测到 TRAV3 和 TRAV8 家族的使用存在偏差,公共 cdr3 α 基序仅存在于 nt1 患者的 CD4 T 细胞中。这些发现可能为识别疾病相关抗原提供了独特的工具。

Narcolepsy

神经 临床疾病 疾病
概述  :  

发作性睡病是一种以下丘脑分泌素神经元缺失所引起的以思睡性睡眠障碍为特征的发作性疾病,12~16岁为最常见发病年龄。患者日间难以长时间维持清醒,常不由自主地在不合适的场景下入睡,情绪波动易诱发猝倒发作,睡眠和清醒期交替时出现鲜明视听幻觉,睡眠中反复发生睡瘫,由此构成发作性睡病的“四联症”。病因和发病机制病因不完全清楚,但多数认为发作性睡病是中枢神经系统的一种自身免疫性疾病,免疫的靶点为下丘脑分泌素神经元。自身免疫理论始于20世纪80年代,几乎所有病例均为HLA-DR4阳性,近10年来东西方发作

narcolepsy   英 ['nɑːkə(ʊ)lepsɪ]   ['nɑrkolɛpsi] 

        n. 嗜睡症;发作性睡病

       sleep disorder narcolepsy 嗜睡型睡眠障碍

  Narcolepsy and cataplexy 发作性睡病和猝倒症其他睡眠疾患

  Treatment of narcolepsy 猝睡症的治疗

  American Narcolepsy Association 美国发作性睡眠协会

  cataplexy and narcolepsy 猝睡症

       Narcolepsy is a lifelong condition, but narcoleptics who make certain lifestyle changes and seek medical help can reduce symptoms, improve alertness and enjoy a full and active life. 嗜睡症是终身的,但是嗜睡者可以通过改变生活方式和药物治疗减轻症状,改善人体的灵敏度,享受充实积极的生活。

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