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Subacute Sensory Neuronopathy

神经

关键词神经 疾病 神经元病

词汇介绍

拓展阅读

解析

subacute    英 [,sʌbə'kjuːt]  美 [,sʌbə'kjʊt] 

释    义   adj. 亚急性的;稍尖的

例    句   Effects of medicinal treatment and observation of thyroid morphology and thyroid function in subacute thyroiditis. 亚急性甲状腺炎药物治疗效果及形态与功能的观察。

 

sensory    英 [ˈsensəri]  美 [ˈsensəri] 

释    义   adj. 感觉的;知觉的;传递感觉的

例    句   Some of it appears in the literature on sensory deprivation . 这些在有关知觉剥夺的文学作品里出现过。

概述

概述


亚急性感觉神经元病以脊髓背根神经节损伤为主,又称副肿瘤性感觉神经元病,可与PEM合并存在。


病因及病理


本病70%~80%原发于肺癌,主要是小细胞肺癌,其他还有乳腺癌、卵巢癌、肉瘤及淋巴瘤。亚急性感觉神经元病主要侵及脊髓背根神经节和后索神经纤维,病理改变为广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核细胞浸润,后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行变。


临床表现


女性多于男性。起病呈亚急性,症状多在原发癌肿被发现前数月甚至数年前出现。常以肢体疼痛和感觉异常为首发症状,逐渐出现步态不稳和感觉性共济失调。感觉障碍常常是不对称或多灶性,早期以上肢为主,病情进展可累及四肢。可以有各种感觉异常,但主要以深感觉障碍和感觉性共济失调为主。可伴有上肢的假性手足徐动征。肢体无力相对较轻,如出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓损伤,特别是前角细胞受累。腱反射可以减弱或消失,无病理反射。大多数在几周到几个月内迅速进展,直至生活不能自理,少数病情进展缓慢,维持时间较长。


辅助检查


1、脑脊液检查CSF检查多数正常,部分可有轻度淋巴细胞增高,蛋白、IgG略有升高或出现寡克隆带。血清和CSF中可以检测出抗Hu -抗体,CSF中滴度较高,提示抗体由鞘内合成。


2、肌电图,肌电图的特点是感觉神经动作电位衰减或缺失,传导速度严重减慢甚至检测不出而运动神经传导速度正常或仅轻度减慢,无失神经电位。


诊断及鉴别诊断


根据四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍、感觉共济失调、肌力相对保留、肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低、运动神经传导速度正常等可以诊断。血清或CSF中检出抗Hu -抗体时,应注意是否合并小细胞肺癌可能。本病应与Guillian -Barre综合征鉴别。

A severe case of neuro-Sjögren's syndrome induced by pembrolizumab复制标题

Pembrolizumab致神经干燥综合征1例

发表时间:2018-10-22

影响指数:8.7

作者: Jaqueline Ghosn

期刊:J Immunother Cancer

BACKGROUND:The prevalence of connective tissue disease (CTD) induced by immune checkpoint inhibitors (CPIs) in the absence of pre-existing autoimmunity is unknown.CASE PRESENTATION:We report the case of a melanoma patient treated for 8 months with pembrolizumab who developed a subacute ataxic sensory neuronopathy (SNN), including a right trigeminal neuropathy. Salivary gland biopsy showed inflammatory changes suggestive of Sjögren's syndrome, while brain MRI revealed enhancement of the right trigeminal ganglia. A high level of protein and pleocytosis was found in the cerebrospinal fluid, with negative cultures. Nerve conduction studies revealed the absence of sensory nerve action potentials in the upper and lower limbs and reduced motor responses in the upper limbs, fulfilling criteria for SNN.

译文

背景:在没有预先存在的自身免疫的情况下,由免疫检查点抑制剂(CPI)诱导的结缔组织病(CTD)的患病率尚不清楚。病例报告:我们报告了一个黑色素瘤患者治疗8个月与pRimulimoub谁开发了亚急性共济失调感觉神经病(SNN),包括右侧三叉神经病变。唾液腺活检显示炎性改变提示sjégren综合征,而脑部mri显示右侧三叉神经节增强。在脑脊液中发现高水平的蛋白质和多胞菌,培养阴性。神经传导研究显示,上肢和下肢没有感觉神经动作电位,上肢运动反应减弱,符合snn的标准。

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