chronic  英  /ˈkrɒnɪk/  美  /ˈkrɑːnɪk/

释    义   adj. 慢性的；长期的；习惯性的

例    句   He was suffering from chronic bronchitis.他患有慢性支气管炎。

sclerosing  英  /skliə'rəusiŋ/  美  /skliə'rəusiŋ/

释    义   adj. 致硬化的，硬化型的；

               v. （使）硬化，引起……的硬化（sclerose的现在分词形式）

例    句   Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a very rare, progressive neurological disorder.亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是一种十分罕见的进行性的神经疾患。

sialadenitis  英  /'saiə,lædə'naitis/  美  /'saiə,lædə'naitis/

释    义   n. [口腔] 涎腺炎

例    句   There were 6 complications (18%), including sialadenitis (4), gastrointestinal bleeding (1), and dehydration (1) after the procedure.手术后共有6个并发症18%，包括涎腺炎4，胃肠道出血1，脱水1。

概述

慢性硬化性涎腺炎(CSS)是一种常累及单侧或双侧下颌下腺，表现为坚韧的痛或无痛性肿块的慢性涎腺炎症，多发于成年男性。其病机可能与基因易患性和异常免疫反应有关。实验室检查示IgG4升高。CSS特异性的病理组织学改变为富含细胞的纤维组织增生，形成具有明显不规则形状生发中心的淋巴滤泡。

发病机制

迄今有关CSS的发病机制分别有水电解质阻塞、涎石阻塞以及患者自身免疫性疾病等学说，但均未能明确地诠释其发病机制。近来，越来越多的研究认为，CSS是IgG4~H关性系统性疾病的一部分。IgG4是IgG中一种质量较少的亚型，其在正常血清中仅占IgG质量分数的3%-6%。IgG4有两个特性：一是IgG4无法识~C1q，即不能激活补体的经典途径；二是IgG4可以通过与另-IgG4分子交换一个重链和一个轻链(半分子)来改变其抗原结合片段这使得IgG4具有针对抗原的双特异性迄今为止，许多疾病都被划分IgG4相关性疾病的范畴，诸如患者自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化和MD等。

慢性硬化性涎腺炎的临床表现

CSS多发于下颌下腺，也可累及腮腺、舌下腺，唇腺偶尔也可见到。多发于成年人，尤其男性多见。Kitagawa等根据有无涎腺炎之外的病变将12例CSS分为全身型和局限型，全身型者均为男性，平均年龄为63.8岁，局限型者在性别上没有差异，平均发病年龄为65.3岁。CSS患者多无自觉症状，少数会有疼痛感和咀嚼食物时的酸痛感，肿物一般生长缓慢，直到患者发现明显肿块后才到医院就诊，所以一般病程较长。CSS临床表现为单侧或双侧，大小不等的局限性质地较硬的肿物，可呈结节状，颜色一般正常，边界较清楚，易与肿瘤相混淆。患者可合并有其他器官疾病，如AIP、原发性硬化性胆管炎和先天性腹膜后纤维化等。实验室检查可发现患者血清中免疫球蛋白增多，尤其是IgG4明显升高，同时也可伴有IgG1、IgG2、IgG3以及IgM和IgE的升高；但也有一些患者血清IgG4水平正常，这种现象可能缘于检测时抗原过量，而出现双带效应所致。此外，可以检测到患者外周血内嗜酸性粒细胞及抗核抗体的升高，然而抗舍格伦综合征A和B抗体均为阴性。有的患者也可检测到低补体血症。CT检查显示，病变腺体密度呈界限清楚的弥漫性或结节样增高。磁共振成像显示T1WI和T2-WI为均等或低信号(与脑灰质比较)，T2WI呈低信号被认为是该病变较为特征性的改变，增强后表现为均匀和渐进性延迟强化。

病理表现

CSS的病理学表现是其与肿瘤相鉴别的重要诊断依据。其表现概括来说主要为淋巴细胞、浆细胞弥漫性浸润，导管周围纤维化，导管扩张和腺泡萎缩，分散的嗜酸性粒细胞和闭塞性静脉炎。

治疗

CSS的临床表现类似于肿瘤，其治疗还是以外科手术切除为主。虽然手术治疗能一次性清除病灶，但同时也存在很多问题。首先，CSS主要涉及下颌下腺，其涎液分泌量占健康人每日涎液量的大约70%，单纯手术切除会大量减少患者的涎液量；其次，CSS作为系统性疾病的一部分，其存在可能意味着其他器官也存在相同的病变，所以对其明确诊断后进行有效的治疗，对其他部位可能存在的病变也是一种治疗。