免疫
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解析
monoclonal 英 /,mɒnə(ʊ)'kləʊn(ə)l/ 美 /,mɑno'klonəl/
释 义 adj. 单克隆的;单细胞繁殖的
例 句 Results indicated that 4 monoclonal antibodies all have cross-reactions with Aspergillus terreus and Aspergillus niger.结果显示4株单抗与土曲霉、黑曲霉均有交叉反应。
gammopathy 英 /'ɡæməpθɪ/ 美 /'ɡæməpθɪ/
释 义 n. 丙种球蛋白病
例 句 This was also true in comparison with patients with monoclonal gammopathies of undetermined significance.与意义未明的单克隆免疫球蛋白血症相比也同样升高。
概述
概述
单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。
单克隆免疫球蛋白相关肾损害
1.单克隆免疫球蛋白沉积病MIDD
MIDD主要分为轻链沉积病(LCDD),轻重链沉积病(LHCDD)以及重链沉积病(HCDD)。MIDD相关肾损害主要见于意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)(60%~70%),少数为多发性骨髓瘤(MM)(30%~40%)。
2.M蛋白相关性Fanconi综合征
M蛋白相关性Fanconi综合征导致的骨软化症是MIDD的罕见合并症,其发病原因为轻链(主要为κ型轻链)沉积在近段肾小管造成获得性近段肾小管功能障碍,并引起一系列临床表现的综合征。主要临床表现为尿糖阳性(血糖正常)、氨基酸尿、低尿酸血症、低钙血症和低磷血症,以及高尿磷、代谢性酸中毒和骨软化;肾活检光镜下可见肾小球病变轻微,肾小管上皮空泡样变性;免疫荧光染色常常阴性或可见单一轻链在近段小管内的点状沉积;电镜下可见近段肾小管上皮细胞内晶状体沉积和溶酶体增多。
3.伴有肾病的MGRS
C3肾小球病以肾小球内C3沉积为病理特点。单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病并非免疫球蛋白直接沉积,而是单克隆免疫球蛋白影响补体旁路激活的调节。先天发病的原因通常为基因异常,儿童时期发病。后天获得型患者往往存在自身抗体:如C3Nef(C3转化酶抗体)、H因子,I因子等补体旁路的调节蛋白抗体。30%~78%的C3肾小球病符合诊断MGUS诊断。针对单克隆免疫球蛋白的化疗可使肾脏症状减轻。
单克隆免疫球蛋白相关皮肤损害
1.硬化性粘液水肿
硬化性粘液水肿以广泛性丘疹和硬皮样化为主要表现,是一类罕见的与单克隆免疫球蛋白相关的疾病。其发病与性别无明显关系,通常发病于50~60岁人群;患者普遍可检测到IGG-λ型单克隆免疫球蛋白,且可能发生相关并发症状(70%)。梅奥诊所的研究报告显示77%的患者存在皮肤外表现,包括神经系统(30%),风湿性(25%)和心脏(22%)表现。患者最终可能发展为血液系统肿瘤。临床表现主要为丘疹样皮疹和皮肤硬化,也可出现咽部和上气道受累、阻塞性肺病和肺动脉高压等。
2.冷球蛋白血症
冷球蛋白为一种当温度<37℃时沉淀,当温度>37℃时可以重新溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白血症是一种系统性疾病,通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积,导致全身多系统性病变。通常表现为典型的三联症:紫癜、乏力、关节痛和1个或1个以上的器官受累。冷球蛋白血症多可检测出IGM或者IGG,发病原因为产生IGMIGG-RF抗复合物抗体沉积于中小血管,激活相关补体,导致弥漫性血管炎,最终累及皮肤、关节等系统;其皮肤表现主要为手足、耳廓等循环末端以及暴露部位出现反复发作紫癜、溃疡,无瘙痒,以下肢尤其踝周围常见,少数可发生肢端坏疽。
3.Schnitzler综合征
Schnitzler综合征是一类获得性自身炎症性疾病,发病者主要为成年男性,临床表现主要为荨麻疹、发热、骨痛,有时可触诊的淋巴结,脾或肝,红细胞沉降率增加,CRP水平升高和单克隆IGM-κ组分。持续性炎症可诱发炎症性淀粉样变性,是一种罕见的免疫球蛋白相关疾病。疾病发生可能与NLRP3基因突变造成IL-1β大量生成有关,M蛋白在疾病中的作用机制不明。
单克隆免疫球蛋白相关神经损害
1.POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。约95%的M蛋白为IGA-λ以及IGG-λ型。诊断POEMS综合征需同时满足2条强制性诊断标准、
1条主要诊断标准和1条次要诊断标准。
2.IGM-PN
髓鞘相关糖蛋白(MAG)是中枢和周围神经系统髓磷脂膜的氨基成分,主要集中于周围神经系统髓鞘轴突周的区域,在轴突髓磷脂相互作用中起到重要作用。IGM单克隆球蛋白病相关神经症状中,约50%患者的M蛋白可与MAG反应。大多数神经病变患者的特征体现为远端和对称,主要参与深感觉,步态共济失调和上肢的姿势震颤,而运动损伤通常不太显著,并且出现较晚。
Monoclonal gammopathies: Electronic subspecialty consultation.复制标题
单克隆抗体病: 电子亚专科会诊。
发表时间:2018-04-10
影响指数:2.2
作者: Burwick N
期刊:Eur J Haematol
Electronic consultation (e-consult) is an important component of care for patients in the Veterans Health Administration who require subspecialty consultation but not urgent face-to-face evaluation. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is a common reason for e-consult. While often benign, MGUS requires careful evaluation and persistent surveillance over time.To identify areas to improve MGUS care delivery by e-consult. We performed a retrospective review of our e-consult database and identified a cohort of 152 MGUS patients triaged for e-consult over a 5-year period (2010-2014). The median time to completion of an e-consult was 2 days. Ninety-six percent of MGUS e-consults had a hemoglobin >10 g/dL, and 90% had a creatinine <2 mg/dL. While the majority of e-consults were low risk, paraprotein surveillance varied over time and tracked with consult utilization. With a median follow-up of 44 months, there were 6 documented progression events, representing a mean rate of progression of 1% per year.
译文