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Monoclonal gammopathies (MGP)

免疫

关键词免疫 疾病 单克隆免疫球蛋白病

词汇介绍

拓展阅读

解析

monoclonal  英  /,mɒnə(ʊ)'kləʊn(ə)l/  美  /,mɑno'klonəl/

释    义   adj. 单克隆的;单细胞繁殖的

例    句   Results indicated that 4 monoclonal antibodies all have cross-reactions with Aspergillus terreus and Aspergillus niger.结果显示4株单抗与土曲霉、黑曲霉均有交叉反应。

 

gammopathy  英  /'ɡæməpθɪ/  美  /'ɡæməpθɪ/

释    义   n. 丙种球蛋白病

例    句   This was also true in comparison with patients with monoclonal gammopathies of undetermined significance.与意义未明的单克隆免疫球蛋白血症相比也同样升高。

概述

概述

 

单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。

 

单克隆免疫球蛋白相关肾损害

 

1.单克隆免疫球蛋白沉积病MIDD

 

MIDD主要分为轻链沉积病(LCDD),轻重链沉积病(LHCDD)以及重链沉积病(HCDD)。MIDD相关肾损害主要见于意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)(60%~70%),少数为多发性骨髓瘤(MM)(30%~40%)。

 

2.M蛋白相关性Fanconi综合征

 

M蛋白相关性Fanconi综合征导致的骨软化症是MIDD的罕见合并症,其发病原因为轻链(主要为κ型轻链)沉积在近段肾小管造成获得性近段肾小管功能障碍,并引起一系列临床表现的综合征。主要临床表现为尿糖阳性(血糖正常)、氨基酸尿、低尿酸血症、低钙血症和低磷血症,以及高尿磷、代谢性酸中毒和骨软化;肾活检光镜下可见肾小球病变轻微,肾小管上皮空泡样变性;免疫荧光染色常常阴性或可见单一轻链在近段小管内的点状沉积;电镜下可见近段肾小管上皮细胞内晶状体沉积和溶酶体增多。

 

3.伴有肾病的MGRS

 

C3肾小球病以肾小球内C3沉积为病理特点。单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病并非免疫球蛋白直接沉积,而是单克隆免疫球蛋白影响补体旁路激活的调节。先天发病的原因通常为基因异常,儿童时期发病。后天获得型患者往往存在自身抗体:如C3NefC3转化酶抗体)、H因子,I因子等补体旁路的调节蛋白抗体。30%~78%C3肾小球病符合诊断MGUS诊断。针对单克隆免疫球蛋白的化疗可使肾脏症状减轻。

 

单克隆免疫球蛋白相关皮肤损害

 

1.硬化性粘液水肿

 

硬化性粘液水肿以广泛性丘疹和硬皮样化为主要表现,是一类罕见的与单克隆免疫球蛋白相关的疾病。其发病与性别无明显关系,通常发病于50~60岁人群;患者普遍可检测到IGG型单克隆免疫球蛋白,且可能发生相关并发症状(70%)。梅奥诊所的研究报告显示77%的患者存在皮肤外表现,包括神经系统(30%),风湿性(25%)和心脏(22%)表现。患者最终可能发展为血液系统肿瘤。临床表现主要为丘疹样皮疹和皮肤硬化,也可出现咽部和上气道受累、阻塞性肺病和肺动脉高压等。

 

2.冷球蛋白血症

 

冷球蛋白为一种当温度<37℃时沉淀,当温度>37℃时可以重新溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白血症是一种系统性疾病,通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积,导致全身多系统性病变。通常表现为典型的三联症:紫癜、乏力、关节痛和1个或1个以上的器官受累。冷球蛋白血症多可检测出IGM或者IGG,发病原因为产生IGMIGG-RF抗复合物抗体沉积于中小血管,激活相关补体,导致弥漫性血管炎,最终累及皮肤、关节等系统;其皮肤表现主要为手足、耳廓等循环末端以及暴露部位出现反复发作紫癜、溃疡,无瘙痒,以下肢尤其踝周围常见,少数可发生肢端坏疽。

 

3.Schnitzler综合征

 

Schnitzler综合征是一类获得性自身炎症性疾病,发病者主要为成年男性,临床表现主要为荨麻疹发热骨痛,有时可触诊的淋巴结,脾或肝,红细胞沉降率增加,CRP水平升高和单克隆IGM组分。持续性炎症可诱发炎症性淀粉样变性,是一种罕见的免疫球蛋白相关疾病。疾病发生可能与NLRP3基因突变造成IL-1β大量生成有关,M蛋白在疾病中的作用机制不明。

 

单克隆免疫球蛋白相关神经损害

 

1.POEMS综合征

 

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。约95%M蛋白为IG以及IGG-λ型。诊断POEMS综合征需同时满足2条强制性诊断标准、

1条主要诊断标准和1条次要诊断标准。

 

2.IGM-PN

 

髓鞘相关糖蛋白(MAG)是中枢和周围神经系统髓磷脂膜的氨基成分,主要集中于周围神经系统髓鞘轴突周的区域,在轴突髓磷脂相互作用中起到重要作用。IGM单克隆球蛋白病相关神经症状中,约50%患者的M蛋白可与MAG反应。大多数神经病变患者的特征体现为远端和对称,主要参与深感觉,步态共济失调和上肢的姿势震颤,而运动损伤通常不太显著,并且出现较晚。

Monoclonal gammopathies: Electronic subspecialty consultation.复制标题

单克隆抗体病: 电子亚专科会诊。

发表时间:2018-04-10

影响指数:2.2

作者: Burwick N

期刊:Eur J Haematol

Electronic consultation (e-consult) is an important component of care for patients in the Veterans Health Administration who require subspecialty consultation but not urgent face-to-face evaluation. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is a common reason for e-consult. While often benign, MGUS requires careful evaluation and persistent surveillance over time.To identify areas to improve MGUS care delivery by e-consult. We performed a retrospective review of our e-consult database and identified a cohort of 152 MGUS patients triaged for e-consult over a 5-year period (2010-2014). The median time to completion of an e-consult was 2 days. Ninety-six percent of MGUS e-consults had a hemoglobin >10 g/dL, and 90% had a creatinine <2 mg/dL. While the majority of e-consults were low risk, paraprotein surveillance varied over time and tracked with consult utilization. With a median follow-up of 44 months, there were 6 documented progression events, representing a mean rate of progression of 1% per year.

译文

电子会诊(e-consult)是退伍军人健康管理中需要亚专科会诊但不需要紧急面对面评估的病人护理的一个重要组成部分。未确定意义的单克隆性gammopathy (MGUS)是电子咨询的常见原因。MGUS通常是良性的,但需要仔细的评估和长期的监测。通过电子咨询来确定改善MGUS护理服务的领域。我们回顾了我们的电子咨询数据库,确定了152例MGUS患者,这些患者在5年(2010-2014年)的时间里进行了电子咨询。完成电子咨询的平均时间为2天。96%的MGUS -consults血红蛋白>10 g/dL, 90%的肌酐<2 mg/dL。虽然大多数电子咨询是低风险的,但副蛋白监测随时间而变化,并随着咨询的使用而跟踪。中位随访44个月,有6个记录的进展事件,平均进展率为每年1%。

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