complement  英  /'kɒmplɪm(ə)nt/  美  /ˈkɑmpləmənt/

释    义   n. 补语；余角；补足物；

               vt. 补足，补助

例    句   All of these agencies and people either complement or facilitate our work, or express the health needs of populations.所有这些机构和人士要么补充或便利我们的工作，要么表达人民的卫生需求。

deficiency  英  /dɪˈfɪʃnsi/  美  /dɪˈfɪʃnsi/

释    义   n. 缺陷，缺点；缺乏；不足的数额

例    句   Through analysing the deficiency of student's management of one school, have established a set of effectual computer management.通过分析某一学校学生管理工作的不足，创建了一套行之有效的计算机管理。

概述

补体系统是免疫系统的重要组成部分，参与对病原物的识别和防御，是机体针对致病性感染的第一线防御。通过经典途径，凝集素途径和替代途径3条途径激活，补体可选择性识别外来病原和自身受损细胞，启动下游效应，从而在宿主的免疫防御过程中发挥重要作用。大量研究还表明，补体系统还在多种生理和病理过程中发挥重要作用。对补体系统作用的研究为疾病的治疗提供了更具针对性的靶点，同时也为单克隆抗体等药物活性的改善提供了参考。补体缺乏将导致免疫功能紊乱，进而导致疾病发生。

补体系统

根据生物学功能不同，补体成分可分为3类：补体系统的固有成分、调控成分和补体受体。补体固有成分存在于体液中，参与活化级联反应。调控成分以可溶性或膜结合形式存在，对补体激活及补体活性产物的生物学作用起调控作用。补体受体识别配体、传导信号、诱导细胞应答。补体选择性地识别外来病原体和自身受损细胞，形成3条激活途径：经典途径，凝集素途径和替代途径。补体活化3条途径的区别在于不同的启动激活物，但通过不同途径激活后，均汇聚为中心产物C3的活化。激活的补体系统可产生3种主要效应物，广泛参与机体的免疫调节和炎症反应：(1)过敏毒素(C3a和C5a)。C3转化酶裂解C3生成C3b和过敏毒素C3a，C3b与其他组分组成C5转化酶裂解C5，生成过敏毒素C5a。C3a和C5a通过与相应的G蛋白偶联受体C3a受体和C5a受体相互作用，吸引和激活白细胞，产生促炎作用；(2)调理素(C3b，iC3b和C3d)。C3转化酶裂解C3生成C3b，C3b在H因子、I因子和CR1的作用下降解为iC3b，iC3b可以被水解为C3c和C3dg，C3dg还可被进一步降解成C3d和C3g。C3b，iC3b和C3d都作为调理素修饰靶细胞表面以利于靶细胞或免疫复合物的运输和清除；(3)末端补体成分(C5b)9装配形成攻膜复合物，直接裂解受损细胞。这些效应的级联作用使得补体在机体的防御体系中发挥重要作用。

补体缺陷相关的疾病

1. aHUS溶血尿毒综合征

一种以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征为主要临床特点的疾病，患者以儿童居多。aHUS是排除产志贺毒素菌感染所致的HUS，病因复杂，主要发病机制为补体旁路途径的过度激活，在自身组织细胞表面形成膜攻击复合物，从而导致细胞溶解。最近相关研究显示，aHUS发病与补体H因子、I因子、血清补体固有成分(补体C3、B因子)、膜辅助蛋白和血栓调节蛋白的基因突变有关。

2. AMD

AMD是随年龄增加而发病率升高的一种疾病，临床上一般分为干性和湿性2种类型，干性主要表现为黄斑区玻璃膜疣、色素紊乱及地图样萎缩；湿性主要表现为玻璃膜破坏、脉络膜血管侵入视网膜下构成新生血管，引发渗出性或出血性脱离。遗传因素、黄斑长期慢性损伤、代谢及营养因素等都参与其发病。近几年研究显示补体系统的异常激活在AMD的发病中起了重要作用，其中C3、C5、H因子的突变或缺陷与该病的发病相关性最大。

3. HAE

HAE是一种罕见的常染色体显性遗传病，全球发病率在1/10000～1/50000之间，大约75%的患者有家族病史，25%的病例来自自发突变。在HAE患者上发现有关c1inh基因突变近200种，该基因位于11q12-q13．1位点上，基因突变为HAE的发病原因，也是区别于获得性神经血管水肿的标志。临床上HAE一般分为2种类型，Ⅰ型大约占85%，c1inh基因发生插入或缺失不能正常合成相关蛋白，血清中C1INH水平下降；Ⅱ型大约占15%，C1INH编码区发生点突变，血清中C1INH水平正常或增高，但无生理功能。在2000年，一种新的HAE类型被发现，C1INH水平正常，但在患者中出现凝血因子Ⅻ编码基因的突变。近年来越来越多的c1inh基因突变位点被发现，提示HAE为遗传异质性疾病。

4. 其它疾病

PNH是一种由于造血干细胞经获得性pig-A基因突变，造成GPI合成异常导致的一种疾病，临床表现主要有补体介导的血管内溶血、血栓形成和骨髓造血障碍等。许多研究显示pig-A基因突变可引发PNH，且存在多种类型的pig-A基因突变。pig-A基因编码乙酰氨基葡萄糖转移酶的一个亚基，该酶参与合成GPI，GPI为一种锚定蛋白，负责锚定多种蛋白调控因子如CD55和CD59到细胞表面，在pig-A基因突变时，由于缺乏锚定位点，CD55和CD59无法锚定到红细胞表面，导致无法调控膜攻击复合物的形成，因此导致异常的补体介导的PNH血管内溶血。