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vasculitis

免疫

关键词免疫 疾病 血管炎

词汇介绍

拓展阅读

解析

vasculitis  英/,væskjʊ'laitis/ 美/,væskjə'laitis/

释义    n. [内科] 血管炎;结节性脉管炎

例句    This pattern of lesion distribution might help to differentiate NBS from other vasculitides as well as from the inflammatory-demyelinating diseases of the CNS, such as MS.这种病变分布模式可能有助于将NBS与其他血管炎药物以及中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病(如MS)区分开来。

概述

概述


血管炎vasculitis)是指血管发生的炎症反应,导致血管壁增生、脆弱、狭窄或瘢痕化。此类变化可能会限制血液流动,并损害相应的器官和组织。根据各自的成因,部分类型血管炎可能仅影响某个局部器官,其他类型的血管炎则可能影响全身多个器官。血管炎的临床特征也有极大的差异,部分血管炎为短期、自限性,即使未经治疗,也会逐渐自行消退;还有部分则呈现慢性炎症反应,必须采取药物治疗以控制炎症、预防病情急性发作。

 

分类


目前最为众人熟知的,就是根据2012年的Chapel Hill会议,由血管炎所侵犯的范围、原因,分为七类。


第一类是以侵犯大血管为主的血管炎,包括Takayasu动脉炎、巨细胞血管炎。


第二类是以侵犯中型血管为主的血管炎,包括结节性多动脉炎、Kawasaki病等。


第三类是以侵犯小血管为主的血管炎,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎、冷球蛋白性血管炎、过敏性紫癜等。


第四类是大小血管都有所侵犯的血管炎,包括白塞病(Behçet's disease)。


第五类是以侵犯单一器官系统为主的血管炎,包括原发性中枢神经系统血管炎。


第六类是合并全身性的免疫系统的血管炎,包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。


第七类则是与感染、药物息息相关的血管炎。如抗生素(头孢塞肟、米诺环素等)、抗甲状腺药物(甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑和卡比马唑等)、抗肿瘤坏死因子药物(阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗等)、精神活性药物(氯氮平、硫利达秦等)、其他药物(别嘌醇、D青霉胺、氢氯塞秦、左旋咪唑、苯妥因、柳氮磺吡啶等)都有可能引起血管炎。

 

治疗


血管炎的治疗原则上是早诊早治,及早控制病情,同时患者应积极配合医生治疗基础疾病。治疗过程大致分为2个阶段:首先医生一般会使用糖皮质激素和免疫抑制剂,缓解炎症反应;随后实施严格的基础疾病管理,控制血管炎的病因,降低急性发作风险。部分血管炎患者的症状可能长期存在,需要进行持续的监测和治疗。


1、糖皮质激素:血管炎的基础用药,可有效缓解炎症反应,例如泼尼松(prednisone)、甲级泼尼松(methylprednisolone)。但此类药物的副作用较为严重,不能长期用药,临床医生也会处方其他药物与糖皮质激素联合治疗,以降低其用药剂量。


2、免疫抑制剂:甲氨蝶呤(methotrexate)、硫唑嘌呤(azathioprine)、霉酚酸酯(mycophenolate)、环孢素(cyclosporin)或环磷酰胺(cyclophosphamide)。此类药物也有各自的毒副作用,医生一般会权衡患者的病情,制定优化用药方案。


3、某些生物制剂也可以用于血管炎的治疗:例如利妥昔单抗(rituximab)。


4、手术:部分患者需要接受手术,对症治疗。


5、基础管理:血管炎病变部位形成血栓,阻碍血流通过,血管壁薄弱,形成凸起的动脉瘤,实施严格的基础疾病管理,控制血管炎的病因,降低急性发作风险。患者的治疗方案和疗程取决于其基础疾病的状况,必须落实对基础疾病的严格管理,才能更好的维持血管炎病情的长期缓解。

Vasculitis Pathogenesis: Can We Talk About Precision Medicine?复制标题

血管炎发病机制: 我们能谈谈精准医学吗?

发表时间:2018-08-14

影响指数:4.7

作者: Ozen S

期刊:Front Immunol

Precision medicine is designing the medical care by taking into account the individual variability for each person. We have tried to address whether the existing data may guide precision medicine in primary systemic vasculitides (PSV). We have reviewed genome-wide association studies (GWAS) data, lessons from monogenic mimics of these diseases, and biomarker studies in immunoglobulin A vasculitis/Henoch–Schönlein purpura, Kawasaki disease, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, polyarteritis nodosa (PAN), Takayasu arteritis, and Behçet’s disease (BD).

译文

精准医疗是通过考虑每个人的个体差异来设计医疗护理。我们试图解决现有的数据是否可以指导原发性系统性血管炎(PSV)中的精确药物。我们回顾了全基因组相关研究(GWAS)的数据、这些疾病的单基因模拟的教训,以及免疫球蛋白A血管炎/过敏性紫癜、川崎病、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、结节性多动脉炎(PAN)、大动脉炎和贝氏病(BD)的生物标记物研究。 GWAS提供了有关PSV发病机制的见解,而全外显子组测序研究导致了单基因血管炎的发现,其表型可以模拟其他类型的血管炎,如PAN和BD。单基因血管炎形成了血管炎的一个亚群,由单基因改变引起,这些疾病的发现使这些患者获得了更特异的治疗。随着对生物标志物研究的增多,新的治疗靶点出现,PSV患者更好、更有条理的随访将成为可能。蛋白质组学和代谢组学研究需要更好地对PSV患者进行分类,以便我们能够对他们进行适当的管理,并提供更有针对性的治疗。

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