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systemic lupus erythematosus (SLE)

免疫

关键词免疫 疾病 系统性红斑狼疮

词汇介绍

拓展阅读

解析

Systemic 英 [sɪˈsti:mɪk; sɪˈstemɪk] 美 [sɪˈstemɪk]

释    义    adj. 系统的;全身的;体系的

例    句    Without a resolution of this global debt burden, systemic risk will fester and grow.没有这个全球债务负担的解决,系统性风险将恶化和生长。

 

Lupus 英 [ˈlu:pəs] 美 [ˈlu:pəs]

释    义    n. 狼疮

例    句    Systemic lupus erythematosus. This chronic inflammatory disease can lead to serious kidney damage.系统性红斑狼疮 这种慢性炎性疾病会严重损害肾功能。

 

Erythematosus 美 [ˌɛrɪθi:məˈtəʊsəs]

释    义    n. 全身性红斑狼疮

adj. 红斑的

例    句    Systemic Lupus Erythematosus, SLE, or just "lupus", is an autoimmune condition that occurs when the body's tissues are attacked by its own T-cells.红斑性狼疮是一种自我免疫系统疾病,因为体内的T淋巴细胞攻击自己身体里正常的组织、而产生的疾病。

概述

概述


系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是系统性红斑狼疮的两大主要临床特征。


临床表现


1.全身表现:SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。


2.皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒则提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。


3.关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需注意无菌性股骨头坏死。


4.肾脏损害:又称狼疮性肾炎(lupusnephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%70%SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LNSLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。


5.神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。


6.血液系统表现:SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。SLE本身可出现白细胞减少,治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。


7.肺部表现:SLE常出现胸膜炎,如合并胸腔积液,其性质为渗出液。年轻患者(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除结核外应注意SLE的可能性。


治疗方法


系统性红斑狼疮是一种良性疾病,通过积极的治疗可以控制病情。


1.一般治疗包括注意休息避免劳累,避免诱发疾病活动;注意避免太阳光直射,注意防晒;女性患者活动期注意避孕、计划生育等。


2.治疗系统性红斑狼疮首选药物治疗,药物分为四大类,第一类是非甾体抗炎药,改善症状、消肿止痛,能够在短期内控制疾病症状改善患者痛苦体验;第二类是抑制炎症抗风湿药(DMARDS);第三类是激素类药物,即糖皮质激素类药物,初发的狼疮患者可根据每天每公斤体重计算剂量,严重的爆发性脏器损伤患者可使用大剂量激素冲击治疗;第四类是免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素A、硫酸羟氯喹等,可控制病情减少复发,保护脏器功能。


3.除此之外,部分严重患者还需要给予大剂量免疫球蛋白冲击治疗,抑制炎症释放并迅速改善脏器功能,缓解疾病进展。


4.近些年,对于生物制剂等一些新的治疗方式上的突破为系统性红斑狼疮患者带来福音,如富马酸酯治疗SLE皮损效果显著,以他克莫司为主的多靶点治疗方案治疗狼疮效果较其他方案优化,白细胞介素-2治疗SLE也表现出明显优势。

Lupus-like Disease in FcγRIIB−/− Mice Induces Osteopenia复制标题

Fc γ riib-/-小鼠狼疮样疾病诱导骨量减少

发表时间:2019-11-22

影响指数:4.0

作者: Visitchanakun P

期刊:Sci Rep

Systemic autoimmune diseases with complex multifactorial etiologies including systemic lupus erythematosus (SLE) are associated with low bone mass and fracture. SLE is more common in African American, Hispanic, and Asian compared to Caucasian women. Patients with SLE are at an increased risk for osteoporosis for several reasons. Systemic infammation, metabolic factors, serological factors, hormonal factors, genetic factors and medication can increase bone loss in these patients. Glucocorticoids commonly prescribed for SLE because of their rapid and board spectrum in suppressing disease activity and preventing irreversible organ damage can trigger signifcant bone loss. However, it has been shown that SLE patients on long-term glucocorticoids and those not on glucocorticoids have signifcantly decreased BMD compared to healthy individuals. Tere was no diference in BMD between the patients taking glucocorticoids and no glucocorticoids. Terefore, SLE itself or other factors may have deleterious efects on bone mass.

译文

系统性自身免疫性疾病具有复杂的多因素病因,包括系统性红斑狼疮(SLE)与低骨量和骨折有关。与白人女性相比,SLE在非裔美国人、西班牙裔和亚裔女性中更为常见。SLE患者患骨质疏松症的风险增加有几个原因。系统发育、代谢因素、血清学因素、激素因素、遗传因素和药物治疗可增加这些患者的骨丢失。糖皮质激素是SLE的常用药物,因为它们在抑制疾病活动和防止不可逆的器官损伤方面具有快速和板状谱,可引起显著的骨丢失。然而,研究表明,长期服用糖皮质激素和不服用糖皮质激素的SLE患者与健康人相比,骨密度显著降低。服用糖皮质激素和不服用糖皮质激素的患者骨密度无差异。因此,系统性红斑狼疮本身或其他因素可能对骨量有有害影响。

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