interstitial 英 /ɪntəˈstɪʃl/ 美 /ɪntərˈstɪʃl/

释义   adj. 间质的；空隙的；填隙的；n. 填隙原子；节间；n. 插屏广告

例句   Interstitial cystitis (IC) is a chronic pain condition related to inflammation of the bladder. The cause is unknown.间质性膀胱炎是一种与膀胱炎症导致的慢性疼痛，病因不明。

lung 英 /lʌŋ/ 美 /lʌŋ/

释义   n. 肺；呼吸器；n. (Lung)人名；(越)珑；(罗、塞、匈、瑞典、德)伦格

例句   He was taken to hospital with a punctured lung.他因肺部被刺破而送进医院。

disease 英 /dɪˈzi:z/ 美 /dɪˈzi:z/

释义   n. 病，[医] 疾病；弊病；vt. 传染；使…有病

例句   The disease is quickly spreading in the world.这种疾病正在迅速地向世界各地蔓延。

概述

间质性肺疾病(ILD)并不是一组独立的疾病，它包括200多个病种。间质性肺疾病的发病原因极其复杂，诊治也相对困难，常被误诊为肺炎、肺结核或支气管炎，因而给患者大量实施不恰当治疗，这不仅增加了患者的经济负担，还延误了患者病情，可导致疾病进一步发展，从而加速发展为肺纤维化，导致呼吸衰竭，甚至死亡。

病理机制

间质性肺疾病(ILD)是一组以弥散性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片呈弥散性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群的总称。该病不仅累及肺间质，也累及肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞和间胚页细胞及其周围组织，它实际上是以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的弥散性肺实质疾病(DPLD)。

症状表现

典型症状：渐进性劳力性气促、干咳、杵状指。

常见症状：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。

其他症状：食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

诊断方法

ILD因其病因各异、机理不同、病变多样，异质性较大，且不同病因或疾病可以产生相同或相似的临床病理表型，因此诊断缺乏特异性。目前ILD的诊断需要临床、影像学和病理学等多种方法相结合考虑。

对免疫功能健全患者，在无肿瘤、血液恶性疾病及病原微生物感染情况下，出现以下4点即符合ILD诊断的基本条件：①活动时出现呼吸困难；②肺功能呈限制性通气功能障碍，即肺容量减低、流速正常，伴有弥散功能减低和肺泡动脉氧分压梯度异常增大，同时有静息或运动后PaO2降低；③肺部影像学显示双肺弥散性浸润阴影；④肺组织病理学表现为肺泡炎和间质纤维化，伴或不伴血管炎或肉芽肿。

诊断ILD和全面临床评估应包括：病史、全身系统检查、胸部影像学检查(尤其HRCT)、实验室检查、肺功能、支气管肺泡灌洗检查及肺活检等。而临床医生还应注意以下几点：①宿主的免疫状态、免疫缺陷性机会病原微生物感染及并发症的评估；②起病方式、临床表现特点、伴随症状、诊治经过及流行病学病史(包括年龄、性别、吸烟及家族史)等；③评估基础疾病、既往病史与用药史；④职业/环境暴露史；⑤评估是单器官或多器官、系统性病变，即器官受累的情况。

治疗方法

迄今为止，对ILD的治疗尚无确实、有效的方法。目前可以选择的治疗方式有药物治疗(抗炎、抗氧化、抗纤维化、抗蛋白酶抗凝剂和细胞因子拮抗剂)与非药物治疗(肺康复训练、肺移植、长期家庭氧疗)2大类。

1.药物治疗 迄今为止，对ILD尚没有一种令人满意的药物治疗方法。临床常用药物为抗炎药物、抗氧化剂、抗纤维化制剂、抗蛋白酶抗凝剂、细胞因子拮抗剂等，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、阿奇霉素、秋水仙碱、干扰素以及乙酰半胱胺酸等。这些药物可以单独或联合应用，其剂量和疗程应视患者的具体情况而定。

2.非药物治疗

2.1长期家庭氧疗 研究显示氧疗对ILD效果甚微，但可以显著缓解呼吸困难和低氧血症，提高患者的生存质量，或可能延长患者生存时间，但仍缺少高质量循证医学证据证实其有效性，新版指南强烈推荐ILD患者进行长期家庭氧疗。

2.2肺移植 由于目前各种方法对ILD治疗效果有限，肺移植已成为部分患者的一种选择。肺移植适用于年轻、合并疾病少、预期寿命长、病变进展迅速、纤维化严重、对药物反应不佳、氧饱和度下降、静息低氧血症或肺活量持续下降的患者，一般行单侧肺移植术。新版指南强烈推荐合适的ILD患者进行肺移植。但药物治疗无效的ILD患者预后也较差，寻找合适的供体也是肺移植的一大挑战，一般患者在找到合适的供体前就已死亡。

2.3其他非药物治疗 其他的非药物治疗还包括肺康复治疗、机械通气治疗等。新版指南推荐大部分ILD患者都应进行合适的肺康复治疗。对于呼吸衰竭的ILD患者，少数患者选择机械通气可能是合理的，但是大部分ILD患者不能从中获益；对于大部分出现肺动脉高压的ILD患者可以实行不针对肺动脉高压的疗。