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peripartum cardiomyopathy

重症

关键词重症 疾病 心肌病

词汇介绍

拓展阅读

解析

peripartum

释义   分娩前后;围产期

例句   To evaluate the clinical factors that affect the prognosis of peripartum cardiomyopathy.目的探讨影响围生期心肌病预后的临床因素。

 

cardiomyopathy 英 [,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ] 美 [,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi]

释义   n. (尤指原发性的)心肌症,心肌病

例句   Prevention of dilated cardiomyopathy appears to be possible through regular supplementation with these two amino acids.通过定期补充这两种氨基酸似乎可以预防扩张型心肌病。

概述

概述


围产期心肌病是发生于妊娠最末1月或产后前5个月不能分类于任何已知心脏病的特发性心力衰竭,其发病较为突然,急性期病死率可达10%。但如果给予及时诊断和治疗则可明显降低病死率,大部分围产期心肌病患者可在36个月内得到恢复。

 

病理机制


目前尚不清楚围产期心肌病的致病原因。虽然初产妇和年龄>30岁的孕妇、双胎妊娠、高血压病史、先兆子痫以及子痫均与高围产期心肌病发病率相关,但并无因果关系。最近的研究提示炎症和遗传性因素在围产期心肌病的发病中可能起着重要作用。


1.炎症 围产期心肌病患者外周血α肿瘤坏死因子、γ干扰素、白介素-6C反应蛋白和Fas/凋亡抗原1水平的升高均提示炎症在围产期心肌病的发病和进展中可能起着重要作用。


2.心肌炎 虽然部分围产期心肌病患者存在心肌炎症,但炎症是否为围产期心肌病的病因并不肯定。支持或否定心肌炎是围产期心肌病病因的证据均很弱。


3.胎儿崁合细胞 妊娠时孕妇免疫系统一般可清除逃逸至孕妇血循环中的胎儿细胞。


4.遗传性因素 在围产期心肌病患者中发现与家族性扩张型心肌病基因相关的突变提示此两种心肌病在临床谱上可能有一定的重叠。

 

症状表现


围产期心肌病多发生于产后4个月内,仅有不到10%的患者发生于产前。常见症状包括呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸、咯血和阵发性夜间呼吸困难。其他症状包括乏力、心悸、胸部或腹部不适以及体位性低血压。围产期心肌病常见的体征包括心尖搏动移位、第3心音和二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音,也可表现为颈静脉充盈、肺部罗音、肝肿大和下肢水肿。

 

诊断方法


当今围产期心肌病的诊断标准包括:①产前最后1个月或产后头5个月内发生的心力衰竭;②既往无心脏疾病史;③无确切病因;④超声心动图表现为左室舒张末径>2.7 cm/m2和左室短轴缩短率<30%和(或)左室射血分数<45%

 

治疗方法


1.抗心力衰竭治疗 围产期心肌病与其他类型心力衰竭的治疗基本相同。治疗的初始目标是通过常规药物必要时给予非药物治疗以改善症状;次要目标是通过靶向药物治疗以提高治愈率。围产期心肌病的急性期治疗应给予吸氧、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂等。给予药物治疗时必须充分考虑到这些药物在妊娠和哺乳期的安全性并严密监测可能发生的不良反应。


1.1利尿剂 利尿剂可降低前负荷因而可用于治疗有肺淤血或外周水肿的围产期心肌病患者。妊娠和哺乳期给予氢氯噻嗪和呋塞米均较为安全。


1.2血管扩张剂 由于妊娠时给予肼屈嗪治疗具有较好的安全性,故其是产前主要使用的血管扩张剂。


1.3正性肌力药物 正性肌力药物例如多巴胺、多巴酚丁胺和米力农仅应用于心输出量严重减低的围产期心肌病患者,一旦血液动力学稳定应尽早停用此类药物。


2.抗心律失常治疗 心房颤动是围产期心肌病患者最常见的心律失常。围产期时奎尼丁和普鲁卡因酰胺属于相对安全的药物,曾经作为一线抗心律失常药物,目前则将β受体阻滞剂和地高辛作为一线治疗药物。


3.抗凝治疗 心力衰竭和妊娠是血栓栓塞的独立危险因素。当左室射血分数<30%时,推荐产前给予低分子肝素,产后给予普通肝素或低分子肝素和华法林进行抗凝治疗。由于华法林具有致胎儿畸形的可能,故产前应避免使用。


4.机械性循环支持 极为严重的围产期心肌病患者可能需要机械性循环支持甚至心脏移植。主动脉内球囊反搏和左室辅助装置已用于治疗围产期心肌病患者。由于大部分围产期心肌病患者在产后36个月可以得到恢复,所以左室辅助装置可作为暴发性围产期心肌病患者至恢复时的桥过渡性治疗。


5靶向药物治疗 目前仍需大量实验证明其安全性与有效性。

Peripartum cardiomyopathy for the clinician: the known and the unknown复制标题

临床医生的围产期心肌病: 已知和未知

发表时间:2017-09-01

影响指数:14.0

作者: Elkayam U

期刊:Eur J Heart Fail

Previous studies have reported a high incidence of LV thrombus in women with PPCM that is probably related to the hypercoagulable state of pregnancy and the postpartum period.For this reason, anticoagulation treatment has been recommended for women with PPCM. The present article does not provide information on the findings of LV thrombus, but does report thromboembolic complications in over 5% of patients, supporting the rationale for administering anticoagulation therapy in patients diagnosed with PPCM.

译文

先前的研究报道PPCM女性左室血栓的高发可能与怀孕和产后的高凝状态有关,因此建议对PPCM女性进行抗凝治疗。本文没有提供有关LV血栓发现的信息,但确实报告了超过5%的患者发生血栓栓塞并发症,支持在诊断为PPCM的患者中进行抗凝治疗的基本原理。 患有PPCM的年轻且健康的女性通常对恢复后继续服用药物不感兴趣。由于缺乏长期数据,因此终止心力衰竭药物的作用尚不清楚。有限的患者中报告了与随后妊娠无关的恢复的心脏功能恶化。此外,据报道射血分数恢复的PPCM女性响应多巴酚丁胺攻击而收缩储备降低。

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