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vaginal atresia

妇产

关键词妇产 疾病 女性生殖器异常

词汇介绍

拓展阅读

解析

vaginal   英 [vəˈdʒaɪnl]  美 [vəˈdʒaɪnl]

释    义   adj. [解剖] 阴道的;叶鞘的

词    根   vagina  n. [解剖] 阴道;叶鞘;鞘 [复数 vaginas或 vaginae ]

例    句   Normal vaginal fluids vary in texture from thin and slightly sticky to thick and gooey. 正常的阴道液在质地上有所不同,有些薄而微粘,有些厚而粘稠。

 

atresia   [ə'triʒə] 

释    义   n. 闭锁(畸形);无孔;不通(如子宫,输卵管)

例    句   The second factor might be the destruction of germ cells by various causes and the acceleration of the follicle atresia through an autoimmune mechanism. 第二个因素可能是多种原因破坏生殖细胞,并通过自身免疫机制加速卵泡闭锁。

概述

概述


阴道闭锁(vaginal atresia为泌尿生殖窦及苗勒管末端发育异常而未形成贯通的阴道所致是先天生殖道畸形的一种表现形式,常合并有内生殖器的畸形。患者表现为外阴发育正常,阴道下段或全长闭锁,伴或不伴子宫颈发育异常,通常子宫体为1个且发育正常、子宫内膜有功能、输卵管及性腺发育正常。

 

分类


1)根据阴道闭锁的解剖学特点可将其分为


阴道下段闭锁也称为阴道I型阴道闭锁,患者有发育正常的阴道上段、子宫颈及子宫体,子宫内膜有功能。


阴道完全闭锁也称为阴道型阴道闭锁,多合并子宫颈发育异常,子宫体发育正常或虽有畸形但子宫内膜有功能。

 

2)根据阴道闭锁的程度将其分为:


完全性闭锁:是指会阴处没有任何阴道口的痕迹,多合并宫颈发育不良、子宫体发育不良或子宫畸形。


不完全性闭锁:闭锁位于阴道的下段,其上多为正常阴道,宫颈宫体均正常。

 

临床表现


阴道闭锁的主要表现为无月经初潮,有周期性腹痛以及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。阴道下段闭锁患者因子宫内膜功能多为正常,子宫内膜功能好,症状出现较早且严重;而阴道完全闭锁患者往往子宫发育及子宫内膜功能均稍差,多合并宫颈发育不良,症状可能出现稍晚

 

体征


阴道下段闭锁:外阴外观正常,但前庭无阴道开口。闭锁处黏膜表面色泽正常,也不向外隆起。阴道上段扩张积血,严重时可伴发子宫颈及子宫腔积血。检查时发现包块位于直肠前方,可凸向直肠,包块下极位置较低但未达处女膜水平。若经血得到及时引流,合并输卵管积血及盆腔子宫内膜内异症的发生率可降低。阴道完全闭锁:外阴表现与阴道下段闭锁相同。多合并子宫颈发育不良,部分患者可合并子宫体发育异常。通常因子宫腔积血而致子宫体增大。由于经血逆流严重,同时存在附件区包块,为输卵管积血、卵巢子宫内膜异位囊肿以及重度盆腔粘连。病程长久者可同时伴有子宫腺肌病。磁共振显像和超声检查可帮助诊断。

 

治疗


治疗原则为一经诊断,应尽早手术手术方式以解除阴道梗阻、重建阴道和预防再次粘连使经血引流通畅为原则。阴道下段闭锁手术与处女膜闭锁手术相似,术后定期扩张阴道以防挛缩。阴道完全闭锁应充分评价宫颈发育不良状况,手术方法有子宫切除术、子宫阴道贯通术、宫颈端端贯通术。具体如下:

 

1)阴道下段闭锁手术:不绝对选在月经期手术,有阴道上段积血患者应尽早手术解除梗阻。先穿刺抽出积血以明确方向再切开闭锁部分,尽量扩张切开的腔隙。再通的阴道以能容两指为度。若闭锁部分短、创面小,可缝合前庭黏膜与阴道上段黏膜以贯通阴道。创面大则可以创面止血后放置模具、羊膜或人工生物补片作为支架,术后等待其上皮化。术后可根据闭锁阴道的长度决定定期阴道扩张或放置阴道模具的时间,以防止阴道再次闭锁或狭窄。在阴道创面未完全上皮化之前,应坚持放置阴道模具,可放置36个月或更长时间,之后可间断放置阴道模具或自行扩张直至有规律性生活。阴道下段闭锁患者的手术效果好,术后月经、性生活及妊娠均不受影响。

 

2)阴道完全闭锁:建议于患者月经期、子宫腔积血多时进行手术。处理的关键应根据个体化、人性化的原则考虑是否保留子宫。对子宫颈发育差、重度盆腔子宫内膜异位症、子宫畸形及子宫发育差的患者,不建议保留子宫。对子宫颈发育较好、无子宫体畸形、不合并或仅合并轻中度盆腔子宫内膜异位症的患者,可考虑行阴道、子宫颈成形及贯通术。不保留子宫:处理较简单,可先切除子宫以缓解腹痛症状,人工阴道成形术的手术时间及方式同MRKH综合征所述。保留子宫:行保留子宫的阴道、子宫颈成形及贯通术。术前应根据患者B超及MRI检查结果充分评估子宫颈的发育情况、子宫及盆腔的积血情况以及是否存在严重的子宫内膜异位症等,可行腹腔镜或开腹手术,可先行腹腔镜检查,评估阴道、子宫颈成形及贯通术的手术路径,必要时转开腹手术。

Vaginal reconstruction for distal vaginal atresia without anorectal malformation: is the approach different?复制标题

无肛门直肠畸形的远端阴道闭锁的阴道重建: 方法不同吗?

发表时间:2019-06-29

影响指数:1.4

作者: Andrea Bischoff

期刊:Pediatr. Surg. Int.

Congenital agenesis of the lower vagina is a rare condition. Diagnosis can be made with hydrocolpos on antenatal or post-natal ultrasound, though more common diagnosis is made during adolescence with symptoms of primary amenorrhea, cyclic abdominal pain, and sometimes an abdominal mass.

译文

先天性下阴道发育不全是一种罕见的情况。产前或产后超声可诊断为氢化可的松,但更常见的诊断是在青春期,症状为原发性闭经、周期性腹痛,有时还有腹部肿块。 临床上,远端阴道闭锁的表现类似于处女膜闭锁和阴道横隔,然而,为了正确的手术计划,有必要进行区分。

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