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HELLP syndrome

妇产

关键词妇产 疾病 妊娠并发症

词汇介绍

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解析

hemolysis   英 [hɪ'mɒlɪsɪs]  美 [hɪ'mɑlɪsɪs] 

释    义      n. [生理][免疫] 溶血(现象);血细胞溶解 [复数 hemolyses ]

例    句     A decreased RBC mass(anemia) may be caused by blood loss, hemolysis, or decreased production. 红细胞数量降低(贫血)可能是由于失血,溶血,或产生数量减少引起的。

 

elevated   英 /ˈelɪveɪtɪd/  美 /ˈelɪveɪtɪd/

释    义      n. 高架铁路

adj. 提高的;高尚的;严肃的;欢欣的

v. 提高;抬起;振奋;提拔(elevate的过去分词)

例    句     The idea is that you have an elevated desk where you can stand rather than sit. 这个想法是,你有一张可以升高的办公桌,这样你就可以站着而不是一直坐着。

 

liver    英 /ˈlɪvə(r)/  美 /ˈlɪvər/

释    义      n. 肝脏;生活者,居民

例    句     Cancer of the liver carried him off last year. 去年肝癌夺去了他的生命。

 

enzymes     英 /'enzaɪmz/ 美 /'enzaɪmz/

释    义      n. [生化] 酶(enzyme的复数);酶类,酵素 

例    句     Laboratory findings show low counts of white blood cells and platelets as well as elevated liver enzymes.  实验室结果显示了白血细胞和血小板降低,以及肝酶水平升高。

 

low platelet count     [ləʊ ˈpleɪtlət kaʊnt]

释    义      血小板降低

例    句     A platelet transfusion may be needed to prevent bleeding if a patient's platelet count is very low. 如果患者血小板数量过低,将有必要为其实施血小板输血以防止流血不止。

 

syndrome    英 [ˈsɪndrəʊm]  美 [ˈsɪndroʊm] 

释    义      n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子;并发位 

n. (Syndrome)人名;(英)辛德罗姆

例    句     Why cancer and metabolic syndrome might be connected is not yet clear. 目前还不清楚为什么癌症和新陈代谢综合症有联系。

概述

概述


HELLP综合征hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症常危及母儿生命多数发生在产前可分为完全性和部分性。发病率不高,因为HELLP综合征延误诊断或延误治疗会对母婴的预后产生严重影响,病死率高,所以对其诊断与处理已受到日益重视。

 

病因及发病机制


HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚,其主要病理改变与子痫前期相同,如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等多数学者认为,本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致:血管内皮细胞受损,胶原组织暴露,血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素(PGI2)合成减少,血小板激活释放血栓素A2(TXA2)TXA2 /PGI2比值上升,使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗,血小板减少。由于血液黏度增加,血流缓慢,红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血;

 

妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变,也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛,血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻,肝细胞肿胀灶性坏死,细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。

 

也有研究认为HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关,研究表明该病患者血中补体被激活,过敏毒素、C3aC5a及终末C5b-9补体复合物水平升高,可剌激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质,使血管痉挛性收缩,内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗,导致血小板减少、溶血及肝酶升高


对母儿的影响


HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致对母儿产生的不良影响如下:


1对母体的影响HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血内凝血DIC)、肾衰竭、肝破裂等,剖宫产率高,死亡明显增高。有资料表明,多器官功能衰竭及DICHELLP综合征最主要的死亡原因


2对胎儿的影响:因胎盘供、供氧不足,胎盘功能减退,导致胎生长受限、死胎、死产、早产


临床表现


HELLP综合征临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹或上腹部疼痛、恶心呕吐等非特异性症状,少数可有轻度黄疸,体重骤增,脉压增宽等体征。90%的孕妇查体可发现右上腹或上腹肌紧张、轻压痛,如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血等,但有些患者高血压、蛋白尿临床表现不典型,患者的体格检查没有任何阳性体征本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,70%以上发生于产前。


诊断标准


本病表现多为非特异性症状,确诊主要依靠实验室检查,诊断指标为:


1)血管内溶血:外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞。血清总胆红素20.5μmol/L1.2mg/dL,血清结合珠蛋白<250mg/L


2)肝酶升高:ALT40U/LAST70U/LLDH600U/L


3)血小板计数减少:血小板计数<100×109/L


LDH升高和血清结合珠蛋白降低是诊断HELLP综合征的敏感指标,常在血清未结合胆红素升高和血红蛋白降低前出现。


治疗


HELLP综合征应住院,并按照子痫前期治疗。在严密监护母儿情况下,积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素,积极解痉、降压治疗,并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血DIC适当输注血小板等血制品,适时终止妊娠。延长妊娠的保守治疗是否改善围产儿预后有待进一步评价。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征.多数患者可经阴道分娩,但可酌情放宽剖宫产指征产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗,必要时给予血浆置换疗法。

Proteasome Levels and Activity in Pregnancies Complicated by Severe Preeclampsia and Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Thrombocytopenia (HELLP) Syndrome.复制标题

妊娠合并重度子痫前期和溶血、肝酶升高和血小板减少 (HELLP) 综合征的蛋白酶体水平和活性。

发表时间:2019-06-01

影响指数:7.0

作者: Berryman Kathryn

期刊:Hypertension.

The levels of circulating proteasome were significantly increased in sPE and HELLP. Women with hypertensive disorders including sPE and HELLP have a wide range of metabolic disturbances, vascular endothelial damage, and intravascular volume depletion, which may partially account for our results.

译文

sPE和HELLP中循环蛋白酶体水平显著升高。包括sPE和HELLP在内的高血压病患者有广泛的代谢紊乱、血管内皮损伤和血管内容量衰竭,这可能部分解释了我们的结果。 然而,结构蛋白酶体水平的上调可能是一种代偿机制,需要处理高负荷的循环错误折叠蛋白(如serpina-1),这是sPE和HELLP患者的特点。我们最近的研究证实,在sPE和HELLP患者的血清中,类淀粉样聚集体的标记物硫黄素T荧光增强。 席夫黄素T荧光与HELLP独立相关,推测需要增加蛋白酶体水平来处理与HELLP相关的硫黄素T -阳性聚集体。Pereira等人已经证明,镁显著刺激纯化牛垂体蛋白酶体的CAS-L催化活性,同时抑制TRY-L和CHE-L活性。

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