esophageal 英 [iː,sɒfə'dʒiːəl] 美 [,isə'fædʒɪəl]
释义   adj. 食管的；食道的
例句   Research and application of tumor markers in esophageal squamous cell carcinoma. 肿瘤标志物在食管鳞状细胞癌中的研究与应用。

atresia  [ə'triʒə]
释义   n. 闭锁（畸形）；无孔；不通（如子宫，输卵管）
例句   Objective: To discuss the feasibility and operation sequence for congenital atresia of esophagus by stomach pipe. 目的：探讨应用胃管初步诊断先天性食管闭锁的可行性及操作程序。

概述

先天性食管闭锁（esophageal atresia,EA）是胚胎发育3 周～6 周，在食管发育过程中的空泡期发生障碍引起的严重消化道发育畸形。以早产儿、未成熟儿较为多见，食管闭锁的发病比例为 1：2500~4500。 患儿合并肺炎、先天性心脏病，如不及时处理，可致患儿死亡。国内病死率27%~43.5%，国11%~34%。 有文献报道术后严重的肺部并发症和吻合口瘘是患儿死亡的主要原因，吻合口瘘的发生率为5%~42%。 

临床表现

唾液不能下咽，反流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，Ⅰ型和Ⅲ型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道；Ⅱ型及Ⅳ型和Ⅴ型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、发绀，并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的Ⅰ型和Ⅳ型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道，引起腹胀。同时胃液亦可经食管气管瘘反流入呼吸道，引致吸入性肺炎，呈现发热、气急。由于食物不能进入胃肠道，病婴呈现脱水、消瘦，如不及时治疗，数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象，口腔内积聚唾液。

临床分型

（1）食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%。

（2）食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%。

（3）食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%。

（4）食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。

（5）食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%。

诊断

（1）产前诊断：产前 B 型超声、胎儿 MRI 筛查；

（2）出生后诊断 X 线、胸腹平片及常规食管造影、CT 食管三维重建、食管镜和气管支气管镜。

（3）常伴发畸形。

治疗

明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形，一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。

术前危险度分级

（1）Montreal分级认为是否依靠机械通气和合并畸形是判断预后的重要因子，Ⅰ级：合并孤立的中度畸形；或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形 ；Ⅱ级：合并严重的先天畸形，或依靠机械通气并合并中度畸形。

（2）Spitz分级侧重于合并先天性心脏病的影响，Ⅰ级：体质量>1500 g，不伴有显著心脏畸形，成活率达96% ；Ⅱ级：体质量<1500g或合并有显著心脏畸形，成活率在60%左右；Ⅲ级：体质量<1500 g并伴有显著心脏畸形，成活率仅18%。

术后并发症

（1）吻合口瘘；

（2）吻合口狭窄；

（3）胃食管返流；

（4）远期并发症：吞咽困难、生长发育迟缓、呼吸系统的疾病如支气管炎、慢性咳嗽、肺炎及哮喘等。