Ceruloplasmin 英/sɪ,ruːləʊ'plæzmɪn/  美 /sə,rʊlo'plæzmɪn/

释义   n.血浆铜蓝蛋白

例句   To investigate the diagnostic value of serum copper and non-ceruloplasmin-bound copper determination in patients with Wilson disease (WD).  探讨血清铜和血清游离铜对肝豆状核变性的诊断价值。

概述

铜氧化酶（ceruloplasmin,CP）又称铜蓝蛋白，是一种含铜具有氧化酶的α2-球蛋白，相对分子质量为151×10³，每个分子含8个铜原子，含铜量为0.34%，血清中约95%的铜与α2-球蛋白结合成铜蓝蛋白，起调节铁吸收和运输作用，具有亚铁氧化酶及胺氯化酶活性，在人体中铜蓝蛋白的正常含量250-430U/ml，无年龄、性别差异。CP作为一个急性期的反应蛋白，在许多病理情况下可升高，如肿瘤、感染等；在一些生理状况下，如妊娠、口服避孕药等也可升高。CP为球蛋白，它能促进组织胺、血清素等的分解，可以构成机体非特异性抗病能力。

铜蓝蛋白检测对肝癌、肝硬化的诊断和鉴别诊断

一般认为CP由肝脏合成，储存于肝、肾中，主要通过胆道排出，其浓度与氧化酶的活性及血清铜含量有平行关系，肝脏分解其唾液酸链使之失活，从而保持体内CP平衡。肝癌患者的CP明显高于常人，原因如下：

1）肿瘤压迫胆管，阻碍胆汁排放，血清CP增高；

2）肝细胞恶性病变时，癌细胞被激活，使得肝脏CP合成增强，体内CP含量自然升高；

3）肿瘤细胞刺激白细胞分泌白细胞介素-6，刺激肾上腺皮质激素，使得肝细胞合成CP增强；

4）肝病患者分泌的唾液酸能力降低；

5）CP也属急性时相反应蛋白，肿瘤发生感染、坏死、出血等也会升高。而肝硬化患者CP则低于正常，肝脏主要通过合成CP和分泌胆汁来保持体内CP平衡。

肝硬化时伴随胆汁酸合成代谢障碍，使得铜积蓄在细胞中，过量时使肝细胞DNA受损；同时肝细胞数目的减少也使得血清中CP减少。临床上可根据血清CP肝癌时升高，肝硬化时降低这种特性用于肝癌的筛选，肝硬化和肝癌的鉴别。

CP的测定

铜氧化酶（CP）的生物化学首先是由Holmberg和Laurel建立起来的。在测定CP氧化酶活性基础上，发展了多种测定方法。目前已发展有：放射免疫单扩散法（RID）、免疫比浊法以及离心式分析仪测定血清中CP的动力学比浊法、放射免疫双抗体分析法。

其中动力学比浊法的反应速率在温度30-37℃或PH60-84之问不受影响，正常水平的CP标本批内CV4%-6%，批间CV5%-9%。且不受脂质血、高胆红素（180mg/L）高血红蛋白（5g/L）干扰。用离心式分析仪测得的CP浓度与比浊法、放射免疫扩散法和以PPD作为底物的酶测定法测得结果进行比较，其相关系数（γ）分别为0.93、0.88和0.86。

总之，所有的CP测定方法都会遇到一些问题：酶法存在非专一性、易受干扰物质影响、温度及PH必须十分严格控制；免疫化学法虽具特异性．很少受干扰物质或温度、PH的影响，但抗血清的质量、特异性的差异，仍然使实验室的标准化受到限制。

CP的参考值

CP既是血液中一种微量蛋白质，又具有氧化酶的活性。测定方法既定量测定蛋白，又可测定酶活性。因此，各种文献介绍的参考值范围必最初光密度（OD）亦即吸光度（A）直到定量的mg/dl（mg/L），以国际单位（IU）到最新统一的公制mol/L或ukat/L。由此导出的换算公式也不一致，计算起来十分烦琐。鉴于方法学的不同，各实验室之间参考值也不尽一致，为此，应以本单位测定的参考均值为较合适的参考值。