Cholestatic  /ˌkəʊləˈstætɪk/ 

释义   adj. 胆汁阻塞的；胆汁郁积的

例句   Hepatology Digest: Would you please give us some advice on how to treat patients withCholestatic liver disease?  国际肝病： 请问您能否就如何治疗胆汁淤积性肝病患者给我们一些建议？

liver  英 /ˈlɪvə(r)/  美 /ˈlɪvər/ 

释义   n. 肝脏；生活者，居民

例句   You have diabetes, or liver or kidney disease.  你有糖尿病，肝病或肾脏疾病。

disease  英 /dɪˈziːz/  美 /dɪˈziːz/

释义   n. 病，[医] 疾病

例句   If we die in that hour, the disease wins.  如果我们那时死了，那就是疾病的胜利。

概述

胆汁淤积性肝病是一组由各种病因所致的胆汁形成、分泌、代谢异常，以及肝内、外胆管中胆汁转运的机械或功能性障碍，致使肝功能受损及胆汁成分入血的临床症候群。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过 6 个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议 AKP 水平高于 1.5 倍正常值上限，并且 YGT水平高于3倍正常值上限 可诊断胆汁淤积性肝病。

临床表现

大约1/4的患者无任何症状，部分患者出现非特异性乏力及消化系统症状。一般来说肝病患者的乏力程度自轻度疲倦到严重乏力，与肝病的严重程度相一致。

辅助检查

实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。

腹部超声、CT 检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行超声内镜（EUS）检查以评价远端是否存在胆道梗阻。

磁共振胰胆管成像（MRCP）对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）主要用于可能需治疗的患者。这是由于 ERCP 相关并发症的发生率和病死率高于 EUS 及 MRCP。对于病因不明的肝内胆汁淤积或 抗线粒体抗体（AMA）阴性患者可考虑肝组织活检术。

治疗

目标：缓解症状，改善胆汁淤积的实验室检查指标和改善肝功能，延缓疾病的进展。

药物治疗

缓解胆汁淤积的药物：熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸适用于多数肝内胆汁淤积性肝病。熊去氧胆酸可以促进内源性胆酸排泌，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征，阻止肝纤维化、肝硬化、食管静脉曲张的进一步发展，延长患者的生存时间。

护肝药物：对于肝功能明显异常的患者可以加用甘草酸类抗炎护肝药；抗氧化药物：如水飞蓟宾和双环醇；保肝解毒药：如谷胱甘肽、N-乙酰半胱氨酸；杆细胞膜修复保护剂：代表药物为多烯磷脂酰胆碱。

糖皮质激素：糖皮质激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制 T 淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制 B 淋巴细胞产生抗体。例如泼尼松、泼尼松龙、地塞米松，仅适用于部分有用药指征者。

免疫抑制剂：例如硫唑嘌呤，考虑与糖皮质激素合用于某些免疫介导的胆汁淤积患者。硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制 DNA 合成，从而抑制淋巴细胞增殖而产生免疫抑制作用。小剂量的硫唑嘌呤即可抑制细胞免疫。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。

ERCP 和内镜下治疗

诊断性 ERCP 在过去对于怀疑 PSC 的诊断是标准选择，在仅进行诊断性 ERCP 检查时，并发症的发生率很低，但当镜下干预如球囊扩张、内镜下乳头肌切开及支架植入时其并发症的发生率升高到 14% 以上。

肝移植术

肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于 1 年的患者，应到肝移植中心进行评估。

血液净化治疗

胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生发展有一定的相关性。此外，胆汁淤积导致一些物质在体内蓄积，导致瘙痒等症状，甚至造成神经系统、心脏和肾脏等器官的继发性损伤。利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。目前应用于胆汁淤积性疾病治疗的人工肝支持手段主要有 PE 和 MARS 等方法，主要应用于胆汁淤积性肝病患者出现重度黄疸或严重瘙痒症的治疗。瘙痒症是肝内胆汁淤积症的常见表现，严重瘙痒显著影响患者的生活质量。导致瘙痒的原因尚不清楚，可能与胆汁淤积的某些物质在体内蓄积影响了神经传导有关。应用血浆置换、血浆吸附或分子吸附再循环等血液净化手段，可以明显缓解胆汁淤积的瘙痒症状，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。

中医中药及其他治疗

胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范畴。湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则。