Long  英 [lɒŋ]  美 [lɔŋ] 

释    义   adj. 长的；长时间的；远的；长音的；（人）高的；持续的；冗长的；记得牢的；较大量的；远期（获利）的

adv. 长期地；（某事之前或之后）很久地；（时间名词后）整个时间；远地

n. 长时间；长音；远期证券；（服装的）长尺寸；长裤

v. 渴望，盼望

同根词   adj. lengthy 漫长的，冗长的；啰唆的

longing 渴望的，极想得到的

adv. lengthwise 纵长地

例    句   Why do I have to stay in hospital so long? 

我为什么要在医院里住这么长的时间?。

Syndrome 英 ['sɪndrəʊm]  美 ['sɪndrəm] 

释    义   n. [临床] 综合症状；并发症状；校验子；并发位

n. (Syndrome)人名；(英)辛德罗姆

短    语   severe acute respiratory syndrome 严重急性呼吸系统综合症

irritable bowel syndrome [医]肠道易激综合症

nephrotic syndrome 肾病综合征

例    句   Women complain about premenstrual syndrome, but I think of it as the only time of the month that I can be myself. 

女人会抱怨经前综合症，但是我认为这是一个月中我唯一可以能做回我自己的日子。

概述

长QT综合征又叫复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)，是一种临床上表现为心悸、晕厥、心源性猝死且易发生恶性室性心律失常的遗传性心脏离子通道病，常见于青少年发病，是青少年猝死的主要原因，最新研究报道其发病率为1︰2500。心电图上的表现是QT间期延长、QT离散度增加，T波变化：T波高尖、T波双峰或低平或宽大，U波幅度增高。LQTS的特点是男性QTcda > 450 ms、女性QTcda > 460 ms，由于性激素对心肌复极的影响使女性QTc通常更长。雌二醇可延长QT间期，而睾酮和黄体酮则缩短。可伴有室性心律失常，晕厥和癫痫发作。

长QT综合征是人类发现的第一个离子通道疾病，其重要性是对它的研究和防治，推动和带动了整个心血管疾病领域的遗传学-分子生物学、离子流-细胞电生理学、室速-室颤-心脏性猝死的电生理研究和临床预防及治疗。目前将长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速、孤立性房颤和先天性传导系统疾病统称为遗传性离子通道疾病。2006年由美国心脏协会(AHA)起草的关于“心肌病的最新定义和分类”的科学陈述中，把离子通道疾病归类为心肌病中。

分型

LQTS可分为遗传性长QT综合征(congenital or inherited long QT syndrome，CLQTS)和获得性长QT综合征(acquired long QT syndrome，ALQTS)两大类。

(1)遗传性LQTS，又称先天性LQTS，也称狭义的LQTS，是一种遗传性疾病，按照是否伴有耳聋又可区分为两种形式：Romano-Ward（RWS）综合征和Jervell-Lange-Nielsen (JLN)综合征。①RWS综合征最常见，多数RWS呈常染色体显性遗传(AD)，后代患病的概率为50%。RWS综合征患者只有ECG上QT间期延长。临床表现可能还包括晕厥、猝死等，偶尔还发生非心脏性异常。②JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传(AR)。其临床表现除与RWS综合征患者一样的症状外，还有神经性耳聋。JLN综合征患者QT间期比RWS综合征患者要长，发生晕厥、心律失常和心脏性猝死等恶性事件的概率也高。

(2)获得性LQTS，通常与心肌局部缺血，慢性心衰、心动过缓，电解质异常和应用某些药物有关。

治疗

治疗包括急性期治疗及缓解期治疗，急性期指在长QT诱发TdP甚至心室颤动时，当血流动力学不稳定应立即电复律终止恶性心律失常，去除诱因、防止再次出现恶性心律失常。缓解期需避免各种诱发因素，并降低交感神经兴奋从而减少心律失常的危险，改善及终止危及生命的恶性心律失常、预防猝死。

LQTS的治疗包括药物治疗（主要是β受体阻滞剂），以及装置治疗主要是植入式心律转复除颤器（ICD），外科治疗主要是左心交感神经切除术（LCSD）。β受体阻滞剂是治疗长QT综合征患者的首选药物，其能有效预防心脏事件的发生。β受体阻滞剂根据受体的选择性不同分为三类：①非选择性的β受体阻滞剂：竞争性阻断β1和β2肾上腺受体，增加周围动脉血管阻力。②选择性β1受体阻滞剂：特异性阻断β1肾上腺受体，对β2受体的影响小。③具有周围血管舒张功能的β受体阻滞剂：不仅可以通过阻断α 1受体，产生周围血管舒张作用；也可以通过激动β3受体，产生血管舒张作用。然而不同的β受体阻滞剂治疗不同基因型的长QT综合征患者疗效有差异，其药理学和药代动力学特性都有明显不同。多名学者研究结果显示：β受体阻滞剂治疗不同LQTS亚型存在差异，临床合理给药尤为重要。