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long QT syndrome

心血管

关键词心血管 疾病 复极延迟综合征

词汇介绍

拓展阅读

解析

Long   [lɒŋ]   [lɔŋ] 

       adj. 长的;长时间的;远的;长音的;(人)高的;持续的;冗长的;记得牢的;较大量的;远期(获利)的

adv. 长期地;(某事之前或之后)很久地;(时间名词后)整个时间;远地

n. 长时间;长音;远期证券;(服装的)长尺寸;长裤

v. 渴望,盼望

同根词   adj. lengthy 漫长的,冗长的;啰唆的

longing 渴望的,极想得到的

adv. lengthwise 纵长地

       Why do I have to stay in hospital so long? 

我为什么要在医院里住这么长的时间?

 

Syndrome  ['sɪndrəʊm]   ['sɪndrəm] 

       n. [临床] 综合症状;并发症状;校验子;并发位

n. (Syndrome)人名;()辛德罗姆

      severe acute respiratory syndrome 严重急性呼吸系统综合症

irritable bowel syndrome []肠道易激综合症

nephrotic syndrome 肾病综合征

       Women complain about premenstrual syndrome, but I think of it as the only time of the month that I can be myself. 

女人会抱怨经前综合症,但是我认为这是一个月中我唯一可以能做回我自己的日子。


概述

长QT综合征又叫复极延迟综合征(delay repolarization syndrome),是一种临床上表现为心悸、晕厥、心源性猝死且易发生恶性室性心律失常的遗传性心脏离子通道病,常见于青少年发病,是青少年猝死的主要原因,最新研究报道其发病率为1︰2500。心电图上的表现是QT间期延长、QT离散度增加,T波变化:T波高尖、T波双峰或低平或宽大,U波幅度增高。LQTS的特点是男性QTcda > 450 ms、女性QTcda > 460 ms,由于性激素对心肌复极的影响使女性QTc

Drug-induced fatal arrhythmias: Acquired long QT and Brugada syndromes复制标题

药物诱导的致死性心律失常: 获得性长QT和Brugada综合征

发表时间:2017-08-01

影响因子:9.4

作者: Isik Turker

期刊:Pharmacol. Ther.

Since the early 1990s, the concept of primary “inherited” arrhythmia syndromes or ion channelopathies has evolved rapidly as a result of revolutionary progresses made in molecular genetics. Alterations in genes coding for membrane proteins such as ion channels or their associated proteins responsible for the generation of cardiac action potentials (AP) have been shown to cause specific malfunctions which eventually lead to cardiac arrhythmias. These arrhythmic disorders include congenital long QT syndrome, Brugada syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, short QT syndrome, progressive cardiac conduction disease, etc. Among these, long QT and Brugada syndromes are the most extensively studied, and drugs cause a phenocopy of these two diseases. To date, more than 10 different genes have been reported to be responsible for each syndrome. More recently, it was recognized that long QT syndrome can be latent, even in the presence of an unequivocally pathogenic mutation (silent mutation carrier). Co-existence of other pathological conditions in these silent mutation carriers may trigger a malignant form of ventricular arrhythmia, the so called torsade de pointes (TdP) that is most commonly brought about by drugs.

译文

自20世纪90年代初以来,由于分子遗传学的革命性进展,主要的“遗传性”心律失常综合征或离子通道病的概念迅速发展。编码膜蛋白的基因的改变,例如负责产生心脏动作电位(AP)的离子通道或其相关蛋白已被证明会引起特定的功能障碍,最终导致心律失常。这些心律失常性疾病包括先天性长QT综合征,Brugada综合征,儿茶酚胺能多形性室性心动过速,短QT综合征,进行性心脏传导疾病等。其中,长QT和Brugada综合征是最广泛研究的,药物引起这两种的表型。疾病。迄今为止,据报道有超过10种不同的基因导致每种综合征。最近,人们认识到即使存在明确的致病突变(沉默突变携带者),长QT综合征也可能是潜伏的。这些沉默突变携带者中其他病理状况的共存可能引发恶性形式的室性心律失常,即所谓的尖端扭转型室性心动过速(TdP),其最常见的是由药物引起。