Tetralogy 英 [tɪ'trælədʒɪ] 

释义   n. 四部曲；四联剧

例句   Objective : To evaluate the condition of right ventricular outflow tract (RVOT) during perioperative period by transesophageal echocardiography (TEE) in children with tetralogy of Fallot (TOF). 

目的：运用经食管超声心动图（TEE）对儿童法洛四联症（TOF）的右室流出道（RVOT）情况进行围术期评价。

Fallot

释义   n. (Fallot)人名；(法)法洛 

例句   Objective : To explore the relationship between myocardial calcium transport and 

cardiac functionof tetralogy of Fallot (TOF) children. 

目的：探讨法洛四联症（TOF）患儿心肌细胞钙运转与心功能的关系。

概述

法洛四联症(tetralogy of fallot)是联合心血管畸形，基本畸形包括：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。

病理解剖

这些畸形的基本病理改变是由于漏斗部的圆锥隔向前和向左移位引起的。

（一）室间隔缺损

非限制性的缺损，由漏斗隔及隔束左移对位不良引起，因此可称为连接不良型室间隔缺损。室间隔缺损上缘为移位的漏斗隔的前部；室间隔缺损的后缘与三尖瓣隔前瓣叶相邻；其下缘为隔束的后肢，而前缘为隔束的前肢。传导束穿行于缺损的后下缘。虽然室间隔缺损通常位于主动脉下，但当漏斗隔缺如或发育不完善时，缺损可向肺动脉部位延伸，或形成肺动脉瓣下缺损。

（二）主动脉骑跨

主动脉根部向右移位，使主动脉起源于左、右心室之间。主动脉与二尖瓣纤维连接总是存在，即使在极度骑跨的病例亦如此。当主动脉进一步骑跨，瓣下形成圆锥时被认为右心室双出口。

（三）肺动脉狭窄

由于漏斗隔发育不良，漏斗部向前、向左移位引起右室流出道梗阻。从漏斗隔向右室游离壁延伸的异常肌束亦可造成梗阻。肺动脉瓣环一般小于正常，肺动脉瓣叶常增厚且与肺动脉壁粘连，二瓣畸形多见，仅有少量病例肺动脉瓣狭窄成为流出道最窄部位。梗阻亦可发生在肺动脉左、右分支的任何水平，有时可见一侧分支发育不良。左肺动脉可以缺如，而起源于动脉导管。也有局限性左右肺动脉开口狭窄。

（四）右心室肥厚

随着年龄增长，右心室肥厚进行性加重，包括调节束和心室内异常肌束的肥厚，加剧右心室梗阻，使右心室压力增高，甚至超过左心室压力，患者青紫加剧，出现缺氧发作。右心室肥厚晚期使心肌纤维化，影响右心室舒张功能。

临床表现

1．症状

(1)主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。

(2)严重缺氧时可引起晕厥。

(3)长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

(4)患者除明显青紫外，常伴有杵状指（趾）。

2．体征心脏听诊示肺动脉瓣第2心音减弱以致消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。

影像学表现

1．X线表现：右室流出道狭窄引起梗阻程度不同，决定了法洛四联症的X线平片表现；①右室流出道狭窄很轻时，表现为肺血正常，心脏大小基本正常，肺动脉段平直。②右室流出道狭窄较明显时，表现为肺血较少，心脏不大，肺动脉段平直或轻度凹陷。③右室流出道狭窄严重或闭锁时，表现为心脏轻度增大，心影呈靴形，肺动脉段凹陷，心尖上翘，肺血减少。

2．CT表现：心脏CTA检查结合三维重建，可提供包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚及并存畸形等直接征象，是一种较好无创检查手段。

3．MRI表现：MRI优势在于能以轴、矢、冠位和其他任意角度对心脏进行成像，可以清楚地显示解剖结构的异常。

4．超声表现：①混合型肺动脉狭窄：包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干及其分枝狭窄。②室间隔连续性中断，缺损较大。③主动脉增宽并骑跨。④右心室肥厚，可伴右室增大。⑤CDFI：室缺处见双向分流血流信号；收缩期左右心室的血液经室间隔缺损处共同射入主动脉，于左室长轴及心尖五腔切面观，显示“Y”字形血流信号。

诊断与鉴别诊断

根据临床表现、体征、心电图及X线表现可提示本病，超声心动图检查可确定诊断。本病需与合并肺动脉狭窄的紫绀型先心病鉴别，如右室双出口、大动脉转位等。

治疗

未经手术而存活至成年的患者，其唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，危险性较儿童期手术大，但仍应争取手术治疗。近年来，随着先天性心血管病介入治疗技术的迅速发展，目前介入治疗已成为先天性心血管病治疗的重要手段，导管介入与外科手术相结合治疗法洛四联症，极大提高了患者救治的机会。