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arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

心血管

关键词心血管 疾病 心肌疾病

词汇介绍

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解析

arrhythmogenic

释义   致心律失常性

例句   Post-transplant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy diagnosis  was made in 6patients with a pre-transplant diagnosis of IDC or KaShan disease. 

术前诊断为IDC和克山病者,6例受体心脏病理诊断为致心律失常性右室心肌病。

 

Right ventricular

释义   右心室

 

Ventricular 英 [ven'trɪkjʊlə]  美 [vɛn'trɪkjəlɚ] 

释义   adj. 心室的;脑室的;膨胀的;腹部的

例句   Objective:To investigate the variety of right ventricular function in detecting allograft rejection in patients with heart transplant(HT).

目的:探讨右心室功能参数变化在检测心脏移植术后排异反应的价值。

 

cardiomyopathy 英 [,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ]  美 [,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi] 

释义   n. (尤指原发性的)心肌症,心肌病

例句   To probe the value of mitral annulus peak systolic flow velocity and  systolicdisplacement in evaluating left ventricular systolic function of dilated cardiomyopathy patient-s. 

探讨二尖瓣环收缩期峰值速度及收缩期位移评价扩张型心肌病患者左室收缩功能的价值。


概述

概述


致心律失常性右心室心肌病又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasiaARVD),是一种致死性心肌疾病,多见于右心室,少数也累及左心室或双心室,是目前心肌病研究的热点与难点。以右心室为主的心肌细胞凋亡或坏死,并被脂肪和纤维结缔组织替代为病理特征的遗传相关性心肌病,也可同时或单独累及左心室。ARVC在一般人群中的发病率约为1/10001/5000,是年轻人和运动员心律失常性心脏骤停的主要原因之一。其发病机制尚不清楚,有细胞凋亡引起心肌细胞脱失继发纤维和脂肪细胞替代,右心室遗传发育异常,代谢异常引起有心室退行性变和心肌炎愈合所致等四个假说。

 

临床特点


临床可发生恶性室性心律失常、心力衰竭和心脏性猝死等恶性事件难以用药物控制的室性心律不齐和左束支传导阻滞,行电生理检查发现室性心律不齐来源于右心室一侧,给予一定刺激可以在右心室诱发出心律不齐,并可经刺激终止。20%的患者发生心源性猝死。ARVC通常表现为常染色体显性遗传,有不同的外显率(也有隐性遗传者),阳性家族史占30%~50%,甚至60%  

 

病理


病理大体观右心室扩大、室壁变薄,多局限于流出道;显微镜下观察室壁变薄部位心肌细胞消失,南脂肪或(和)纤维组织替代。其组织病理学特点是右心室壁的心肌细胞全部或部分被脂肪或(和)纤维组织替代,病变主要位于前漏斗部、右心室心尖部与有心室膈肌面构成的发育不良三角区。

 

诊断标准


在疾病早期,受累心室的形态、结构等变化不明显,ARVC的诊断对于临床医师仍是一个挑战。欧洲心律失常学会公布了最新的国际专家工作组对ARVC的诊断标准,具体如下(1)心脏整体和(或)局部功能不全和结构改变;(2)室壁组织学特征;(3)复极异常;(4)除极/传导异常;(5)心律失常;(6)家族史。

 

各检查方式的优势及局限性


心脏磁共振成像已成为影像学检查的首选,它可非侵入性的评估心室结构与功能异常;后期钆增强可用于评估纤维脂肪心肌疤痕是否存在及其存在的数量。在过去十几年中,基因测试技术的进步增加了对各种形式心肌病患者基因分析的可能性,扩大了基因检测在临床实践中的应用,同时降低了成本。在临床上常通过对突变特异性基因检测,鉴定家族成员中的基因携带者。右心室心肌纤维脂肪瘢痕组织主要累及右室游离壁,导致心壁变薄和动脉瘤扩张,以右心室流出道、流入道和右心室顶端为好发部位,称之为心肌发育不良三角区。因此,心肌活检可能对ARVC的诊断有一定价值,活检的最佳部位是右室游离壁。但现有的诊断标准仍然存在问题,如在ARVC中,右室游离壁严重变薄,以至于增加了心肌活检的实施难度;心电图异常的特异性低、右室心律失常的原因较多;使用影像学评估右心室结构和功能困难;以及有时基因检测结果令人困惑,且一项阴性的基因测试并不能排除该表型是否由未知致病基因突变所致等。


治疗与展望


ARVC患者的预后主要取决于心律失常和心功能不全的严重程度。目前 ARVC 的治疗策略主要集中在减轻症状,延缓疾病进展,降低心源性猝死的风险,减轻心律失常及心力衰竭的症状,以及改善生活质量。体育锻炼可加重心肌细胞的机械脱耦合,诱发恶性室性心律失常,是促进疾病发生发展的重要环境因素。越来越多的证据表明即使在相同突变的携带者中,运动在疾病的显性发作和心律失常风险中起着主要作用。限制激烈的体育活动是基因携带健康者重要的预防手段,也有利于降低患者运动相关危险的恶性心律失常事件及疾病的恶化。现有证据表明,家庭成员阴性表型(基因携带健康者),除了限制运动外不需要任何其他特定的治疗,但由于ARVC年龄相关的显性发生率和渐进性,有必要每2年进行至少一次的临床评估及非侵入性检查。


High risk of heart failure associated with desmoglein-2 mutations compared to plakophilin-2 mutations in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia复制标题

与致心律失常性右室心肌病/发育不良的desmoglein-2突变相比,plakophilin-2突变与心力衰竭的高风险

发表时间:2019-02-21

影响指数:14.0

作者: Alexis Hermida

期刊:Eur. J. Heart Fail

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia(ARVC/D) is an inherited cardiomyopathy characterized by progressive fbro-fatty myocardial replacement, mostly involving the right ventricle, leading to right ventricular dysfunction and ventricular arrhythmias (VA), causing sudden death. The frst clinical description was reported in 1982, and the estimated prevalence in the general population ranges from 1 in 1000 to 1 in 5000. Clinical diagnosis is often diffcult at early stages and in mild forms due to a broad spectrum of clinical manifestations and a long period of concealed cardiac expression. Diagnosis is currently based on a diagnostic score using revised task force criteria.

译文

致心律失常性右心室心肌病/不典型增生(ARVC / D)是一种遗传性心肌病,其特征是进行性的fbro-脂肪心肌置换,主要累及右心室,导致右心室功能不全和室性心律失常(VA),导致猝死。 第一次临床描述于1982年报道,一般人群中的估计患病率从1000到1000不等。临床诊断通常在早期阶段是困难的,并且由于广泛的临床表现和长期而呈轻度形式。 隐藏心脏表达的时期。 诊断目前基于使用修订的任务组标准的诊断评分。

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