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arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

心血管

关键词心血管 疾病 心肌疾病

词汇介绍

拓展阅读

解析

arrhythmogenic

释义   致心律失常性

例句   Post-transplant arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy diagnosis  was made in 6patients with a pre-transplant diagnosis of IDC or KaShan disease. 

术前诊断为IDC和克山病者,6例受体心脏病理诊断为致心律失常性右室心肌病。

 

Right ventricular

释义   右心室

 

Ventricular 英 [ven'trɪkjʊlə]  美 [vɛn'trɪkjəlɚ] 

释义   adj. 心室的;脑室的;膨胀的;腹部的

例句   Objective:To investigate the variety of right ventricular function in detecting allograft rejection in patients with heart transplant(HT).

目的:探讨右心室功能参数变化在检测心脏移植术后排异反应的价值。

 

cardiomyopathy 英 [,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ]  美 [,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi] 

释义   n. (尤指原发性的)心肌症,心肌病

例句   To probe the value of mitral annulus peak systolic flow velocity and  systolicdisplacement in evaluating left ventricular systolic function of dilated cardiomyopathy patient-s. 

探讨二尖瓣环收缩期峰值速度及收缩期位移评价扩张型心肌病患者左室收缩功能的价值。


概述

致心律失常性右心室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是一种致死性心肌疾病,多见于右心室,少数也累及左心室或双心室,是目前心肌病研究的热点与难点。以右心室为主的心肌细胞凋亡或坏死,并被脂肪和纤维结缔组织替代为病理特征的遗传相关性心肌病,也可同时或单独累及左心室。ARVC在一般人群中的发病率约为1/1000~1/5000,是年轻人和运动员心律失常性心脏骤停的主要原因之一。其发病机制尚不清楚,有

High risk of heart failure associated with desmoglein-2 mutations compared to plakophilin-2 mutations in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia复制标题

与致心律失常性右室心肌病/发育不良的desmoglein-2突变相比,plakophilin-2突变与心力衰竭的高风险

发表时间:2019-02-21

影响因子:14.0

作者: Alexis Hermida

期刊:Eur. J. Heart Fail

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia(ARVC/D) is an inherited cardiomyopathy characterized by progressive fbro-fatty myocardial replacement, mostly involving the right ventricle, leading to right ventricular dysfunction and ventricular arrhythmias (VA), causing sudden death. The frst clinical description was reported in 1982, and the estimated prevalence in the general population ranges from 1 in 1000 to 1 in 5000. Clinical diagnosis is often diffcult at early stages and in mild forms due to a broad spectrum of clinical manifestations and a long period of concealed cardiac expression. Diagnosis is currently based on a diagnostic score using revised task force criteria.

译文

致心律失常性右心室心肌病/不典型增生(ARVC / D)是一种遗传性心肌病,其特征是进行性的fbro-脂肪心肌置换,主要累及右心室,导致右心室功能不全和室性心律失常(VA),导致猝死。 第一次临床描述于1982年报道,一般人群中的估计患病率从1000到1000不等。临床诊断通常在早期阶段是困难的,并且由于广泛的临床表现和长期而呈轻度形式。 隐藏心脏表达的时期。 诊断目前基于使用修订的任务组标准的诊断评分。