Cyanotic /,saiə'nɔtik/ 

释    义   adj. 青紫的；发绀的

例    句   Conclusion Color echocardiography can be used routinely in diagnosis of congenital heart disease of cyanotic neonates. 

结论彩超可作为青紫新生儿先心病的常规筛查手段。

Congenital 英 /kən'dʒenɪt(ə)l/ 美 /kən'dʒɛnɪtl/ 

释    义   adj. 先天的，天生的；天赋的

例    句   Cleft lip and palate is one of the most common congenital malformation. 

唇腭裂畸形是人类最常见的先天发育性缺陷之一。

Heart 英 /hɑːt/  美 /hɑrt/ 

释    义   n. 心脏；感情；勇气；心形；要点

vt. 鼓励；铭记

同根词   Hearty adj.衷心的；丰盛的；健壮的；精神饱满的

Heartless adj.无情的；无勇气的

例    句   I love you not because of who you are, but because of who I am when I am with you. youalways in my heart! 

我爱你，不是因为你是一个怎样的人，而是因为我喜欢和你在一起时的感觉，你永远都在我心中。

Disease 英 /dɪ'ziːz/ 美 /dɪ'ziz/ 

释    义   n. 病，[医] 疾病；弊病

vt. 传染；使…有病

同根词   Diseased adj.不健全的；患病的；病态的

Diseaseful adj.不健康的，产生细菌的

例    句   What can we do to prevent this disease (from) spreading? 

我们怎么做才能防止这种疾病传播呢？

概述

紫绀型先天性心脏病，又称“右向左分流型先心病”，是先天性心脏病中的一种严重类型，多因心内结构异常使血液从右向左分流或由于大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，导致动脉血氧分压及血氧饱和度明显降低，故临床表现为青紫/紫绀。

疾病类型

包括法洛四联征（TOF）、大动脉转位(TGA)、右室双出口（DORV），肺动脉闭锁(PA)和单心室（SV）等类型。

病理生理

因其特殊的解剖结构改变导致心脏内血液从右心室直接向左心室分流，右心室的血不能进入肺部毛细血管充分氧合，未被氧合的血直接流入左心室，进一步流入体循环，导致机体长期缺氧。与CHD相比较，CCHD患儿心脏畸形更复杂，临床症状发生更早、更重，部分出现四肢瘫软、惊厥、脑血管意外甚至猝死。长期缺氧导致低氧血症，部分因严重的低氧血症在胎儿期即死亡，即使存活下来，低氧血症也直接影响其临床症状和生长发育。

临床诊断

1）临床表现

在新生儿期即可表现为不同程度的发绀、呼吸急促、喂养困难及体重不增等，重者可合并心功能不全，甚至心律失常。若患儿同时伴有明显的心脏杂音，临床医生往往会考虑到有先心病的可能，但杂音的响度与疾病的严重性不成比例，且某些潜在致死的心脏畸形也可以没有杂音，因此没有杂音不能排除心脏疾病，需要通过多普勒彩色超声心动图来确诊，仅有少数畸形复杂或诊断有疑问者需进一步深入检查。一般认为吸入纯氧是判别肺源性和心源性青紫可参考的方法，如青紫不消失则心源性可能性大，在紫绀型先心病青紫可能稍有减轻。需要注意的是复杂性青紫型先心病的突出特点为低氧血症，由于新生儿血红蛋白结合氧的能力强，且不易解离，因此，不能单纯根据皮肤颜色来判断供氧是否充足。

2）辅助检查

①动脉血气分析：严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存，应属紫绀型先心病患儿动脉血气分析指标的特征。

②胸部X线片：肺血的多少往往会提示我们注意有无先心病的可能。（不一定会出现的典型症状：肺血减少常提示右室流出道狭窄，如肺动脉狭窄及法乐四联症。此外，特殊的心脏外形常提示有某种先心病的可能，如心影呈靴形见于法乐四联症，鸭卵形见于TGA，“8”字形或雪人形见于完全性肺静脉异位引流等。）

③超声心动图：为无创性检查先心病的最基本和最重要的诊断方式（是临床医生早期诊断新生儿紫绀型先天性心脏病的首选的检查手段）

④心血管造影、CT和磁共振检查

治疗

对于肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁以及肺动脉严重狭窄的紫绀型先天性心脏病患儿出生后会发生重度紫绀，且预后较差，一旦不采取手术治疗，多数患儿在婴幼儿期间就会死亡。紫绀型先天性心脏病患者多是各种复杂心内畸形疾病引起，目前临床上多采取姑息手术治疗，以便增加肺血流量，提高血氧饱和度，但无法完全根治。紫绀型先天性心脏病患者姑息手术治疗后其外周血液饱和度较前增加，且紫绀显著改善，生存质量明显提高，能有效延长患者生存时间，此外根据患者心室发育和肺血管恢复情况可择期实施二期手术或者根治手术治疗。

1）临床上姑息手术临床意义：包括肺-腔、肺-体分流术，意义在于①姑息性手术能显著提高肺血流量，逐渐扩大肺动脉内径；②姑息性手术能明显减少红细胞增多症以及紫绀的严重程度，改善因紫绀引起的临床症状；③姑息性手术能增加肺静脉回心血量，有助于增加左心室和左心房体积，通过这些，为二期手术治疗提供有利条件。

2）临床上姑息手术方式：Glenn术、中央分流术和B-T分流术。