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Inherited cardiomyopathies

心血管

关键词心血管 疾病 心脏疾病

词汇介绍

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解析

Inherited 英 /ɪn'herɪtɪd/ 美 /ɪn'hɛrɪtid/

释    义   adj. 遗传的;继承权的;通过继承得到的

v. 继承;经遗传而得(inherit的过去分词)

同根词   Inherent adj.固有的;内在的;与生俱来的,遗传的

例句All of our cultural heritage which is useful should be inherited, but in a critical way.

凡属我国文化遗产中有用的东西,都应当批判地继承。

 

Cardiomyopathies 英 /,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ/ 美 /,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi/ 

释    义   n. (尤指原发性的)心肌症,心肌病

例    句   Many apoptosis-related heart diseases such as myocardial infarction, cardiomyopathies, and heart failure severely impair human's health and life.

许多与凋亡相关的心脏疾病,如心肌梗死、心肌病及心衰等严重威胁着人类的健康和生命。

概述

遗传性心肌病(Inherited cardiomyopathy, ICM)是一种常见的遗传性心脏疾病,主要由基因突变所致,是青少年和年轻运动员猝死的最主要原因之一。到目前为止,已经发现约100个基因和其致病有关,这些基因相关的变异位点具有不同的致病机制。遗传性心肌病有着显著的遗传特征,主要由基因突变所致,其最大的遗传特征点为临床遗传异质性,主要临床症状是心律失常、心悸、栓塞性中风,更严重的是心源性猝死。分类1995年世界卫生组织WHO根据临床表型将遗传性心肌病分为:肥厚型心肌病HCM(最常见

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遗传性心肌病

发表时间:2019-05-02

影响因子:27.6

作者: Chris Miles

期刊:BMJ

Prognosis among the inherited cardiomyopathies varies according to underlying aetiology. When discussing prognosis with patients, tailor advice to the individual, including for clinical presentation, genetic causes, and evolving evidence based therapies. In HCM, 75% of patients live for at least 10 years following presentation (95% confidence interval 71.1 to 78.9%) as per a recent meta-analysis. This analysis, however, has several limitations and larger prospective studies with longer follow-up are required. Annual mortality was <1% for treated patients with ACM in a large cohort. Prognosis is difficult to define for DCM because of its insidious onset and heterogeneous nature. Five year survival was 55% for non-familial forms of DCM and 51% for patients with familial disease61 in an earlier retrospective observational study (99 patients with DCM). More recent studies suggest a more favourable outcome, especially for patients with idiopathic disease.

译文

遗传性心肌病的预后因潜在的病因而异。 在与患者讨论预后时,为个人量身定制建议,包括临床表现,遗传原因和不断发展的循证治疗。 根据最近的一项荟萃分析,在HCM中,75%的患者在出现后至少存活10年(95%置信区间为71.1%至78.9%)。 然而,这种分析存在一些局限性,需要进行更长期随访的更大规模的前瞻性研究。 在一个大型队列中,ACM治疗患者的年死亡率<1%。 DCM的预测难以定义,因为它具有隐蔽的起始性和异质性。 在早期的一项回顾性观察研究(99例DCM患者)中,非家族性DCM患者的5年生存率为55%,家族性疾病患者为51%。 最近的研究表明,更有利的结果,特别是对于患有特发性疾病的患者。