心血管
词汇介绍
拓展阅读
解析
释义 adj. 自发的;自然的;无意识的
例句 That tells us whether the change is spontaneous.
这可以告诉我们变化是否是自发的。
Coronary 英 ['kɒr(ə)n(ə)rɪ]
释义 adj. 冠的;冠状的;花冠的
例句 What limitations might affect the generalizability of these results to all patients with both diabetes and coronary disease?
怎样的限制会对所有同时患糖尿病和冠心病的患者的结果产生过程发生作用?
释义 n. 动脉;干道;主流
例句 When they are found, doctors pass a tube with a balloon into the narrowed area and inflate the balloon to compress plaque deposits against the side of the artery.
当它们被发现后,医生通过一个软管把一个小气球进入狭小的区域并且膨胀这个气球去压缩动脉边沉淀下来的血小板。
释义 n. 解剖,切开;解剖体;详细查究
例句 Aortic dissection
主动脉夹层;主动脉剥离;主动脉夹层分离;主动脉夹层动脉瘤
概述
概述
冠状动脉自发夹层(spontaneous coronary artery dissection,SCAD)是一种罕见的冠状动脉疾病。该疾病最早在1931年由Pretty报道,但早期病例多基于尸检结果,随着冠状动脉影像学技术的进步,其检出率在逐渐增加。SCAD死亡率极高,约为70%-75%,其中50%直接猝死,约20%在自发夹层形成数小时内死亡。2018年AHA及ESC几乎在同一时间,分别发布了各自的SCAD专家共识文件,可见临床对于该疾病的认识在逐渐提高。
SCAD的病理分型
基于冠状动脉造影检查,Saw等提出了一种较为简单的SCAD分型方法:
①Ⅰ型:冠状动脉造影中可见确切内膜撕裂及造影剂滞留。结合造影及血管内超声检查,该病例应属于此分型。
②Ⅱ型:血肿压迫冠状动脉真腔,致血管腔呈弥漫性(长度≥20 mm)、中重度狭窄甚至完全闭塞。该类型多位于冠状动脉中段,假腔可延伸至血管远端。
③Ⅲ型:类似冠状动脉粥样硬化斑块所致的管腔局限/管状狭窄,此类患者通过造影难以完全区分,也正因如此,现有文献报道可能低估了SCAD的实际发病率。
正常冠状动脉(A)及SCAD示意图,其中B为壁内血肿,对应Saw分型中的2型和3型,C为内膜撕裂型,对应1型
SCAD的病因学
通常认为其主要致病因素包括冠状动脉粥样硬化、围产期或围绝经期激素水平改变、结缔组织疾病(马凡综合征、系统性红斑狼疮、Ⅳ型Ehlers-Danlos综合征和血管炎等)所致冠状动脉中层肌发育不良及药物(避孕药、可卡因或环孢霉素)和剧烈运动等。
SCAD的造影特征
SCAD首诊主要依靠冠状动脉造影,但主要的确诊手段还是IVUS与OCT。但与前者相比,OCT成像需要脉冲式注射大量造影剂,有可能加重内膜撕裂患者的病情。加之IVUS比较普及,所以是SCAD明确诊断最重要的工具。根据上述SCAD的病理分型,其冠状动脉造影表现亦可分为以下:
①Ⅰ型SCAD造影的直接征象为血管内线状透明影,内膜呈螺旋或斜行的剥离;透明的内膜线两侧分别为真假腔,二者均有造影剂充盈,但假腔内充盈及排空速度缓慢,可见造影剂滞留。
②Ⅱ型SCAD主要表现为壁内血肿,此类患者的假腔或较大的壁内血肿与血管真腔无交通口,在冠状动脉造影中,表现为血管突然变成偏心、狭长的形态,而无可视性的内膜片段。
③Ⅲ型SCAD表现为局限或管状的冠状动脉狭窄,管腔充盈缓慢、造影剂滞留、排空延迟,为假腔包绕、压迫所致。此类夹层单纯靠造影不容易被识别,误诊率极高,而血管内超声有助于鉴别诊断
如何结合IVUS提高检出率
鉴于其分型和特点,冠状动脉造影对SCAD的诊断率较低,有典型ACS表现的年轻女性常常被误诊为ACS。SCAD可发生于任何冠脉,以左前降支发病率最高(35%-46%)。研究显示,在所有冠脉节段中,中远段是常见发病部位。多血管SCAD发病率约为9%-23%。既往病史:凡年龄<50岁、既往有结缔组织病、自身免疫性疾病、围产期女性或有应激因素者,在造影术中仔细辨识其冠状动脉尤其罪犯血管的管腔变化,有内膜撕裂者可明确为Ⅰ型SCAD,必要时可借助IVUS明确真假腔位置,以防支架植入术中误入假腔。
Pathogenic TSR1 Gene Variants in Patients With Spontaneous Coronary Artery Dissection复制标题
自发性冠状动脉夹层患者的致病性TSR1基因变异
发表时间:2019-07-16
影响指数:18.6
作者: Caspar Grond-Ginsbach
期刊:J. Am. Coll. Cardiol
Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) is increasingly recognized as a cause of acute coronary syndrome. During the last several years, larger cohorts of patients have become available, facilitating the study of comorbidities and risk factors, including contributory genetic variation . Development of new genomic methods, in particular of next-generation sequencing technology, now enables the comprehensive (i.e., genome-wide) detetion of rare and common genetic variants in individual patients at rapidly decreasing costs.
译文