Adriamycin /,edriə'maɪsən/

释义   n. [微] 阿霉素，[药] 亚德里亚霉素

例句   These results will be useful for further understanding the interaction of DNA with adriamycin.  这些结果为深入理解阿霉素与DNA的相互作用提供了帮助。

Cardiomyopathy 英 /,kɑːdɪəʊmaɪ'ɒpəθɪ/ 美 /,kɑrdɪomaɪ'ɑpəθi/

释义   n. （尤指原发性的）心肌症，心肌病

例句   Prevention of dilated cardiomyopathy appears to be possible through regular supplementation with these two amino acids.  因此，有规律服用这两种氨基酸补充剂可能可以预防扩张型心肌病的发生。

概述

阿霉素是属蒽环类抗癌抗生素，具有抗瘤谱广、抗瘤活性强的特点，临床上广泛应用于治疗多种恶性肿瘤。但是其代谢产物1.3-二氢衍生物具有明显的心脏毒性作用，可发展为阿霉素性心肌病（adriamycin cardiomyopathy），大大限制了这一高效抗肿瘤药物的临床应用，随其量的增加而引起的慢性心脏毒性会导致不可逆的心肌损伤，最终可发生扩张性心肌病及充血性心力衰竭，尚无有效的治疗方法。

表现

（1）临床方面

主要表现为二类，即各种心律失常和扩张型心肌病，在用药开始阶段心肌损害程度不甚严重时，病人可无明显的临床症状，当心肌损害进一步发展出现充血性心力衰竭时，可出现一系列临床症状，一旦出现这些症状，其病死率可达30%-50%。

（1）心电图变化

可出现各种类型的心律失常如：室性早搏，房性早搏，传导阻滞，心动过速等等。除了这些急性的心电图变化外，主要还有一些亚急性的心电图变化可能有助于判断病人是否已发生心肌病，一些观察已发现QRS波从基线降低≥30%与充血性心力衰竭的发生具有相关性，当然病人中有心包积液同样也可引起QRS波压低，其它原因还有胸腔积液，体型，肺气肿等等，心电图变化还可有P 波消失，心电轴顺钟向转动。

（3）收缩时间间距( ST) 变化

当病人出现心功能不全时喷血前期时间( PEP) 延长，左室喷血时间(LVET)缩短， PEP / LVEP率与左心室衰竭具有很好的相关性，因此可作为监测阿霉素性心肌病的工具。

（4）心导管压力变化

可出现不同程度心导管压力变化，休息时心脏指数＜2.5L/min，运动时< 5L/min。

休息时肺动脉平均楔压> 1.6kPa，休息时右心室舒张末期压> 1.6kPa，肺动脉平均楔压上升> 1.33kPa。

（5）细胞超微结构表现

电子显微镜显示，心肌损害的程度取决于阿霉素的剂量和损伤的时间，最常出现的结构改变是细胞内水肿，线粒体肿胀、变性，常常还可发现核固缩。

（6）心肌细胞内生物化学变化

引起心肌细胞能量代谢的变化，使呼吸链受到抑制，心肌线粒体SDH活力降低。阿霉素在线粒体内经NADPH 转变半醒自由基，半氧自由基与O₂作用产生超氧阴离子，超氧阴离子产生的后果使心肌细胞遭受损伤。在正常情况下细胞内存在着完整的抗自由基酶系统，如过氧化氢酶，过氧化物酶，超氧化物歧化酶，谷胧甘肤过氧化物酶，它们各自通过有关反应清除自由基，当阿霉素引起心肌病时由于抑制和耗尽这些酶而使这些酶的含量降低，而自由基反应的脂质过氧化物的终产物丙二醛的含量则增加。

监测的标准方法

①阿霉素治疗前的心脏基本状况的评估；②治疗过程中常规监测；③治疗完成后的随访。阿霉素所致心肌病的隐匿特征表现在治疗完成后心脏功能短暂改善，但在随后多年的潜伏期后发生伴有充血性心力衰竭的扩张型心肌病，因此阿霉素治疗的病人需终身监测心脏功能。

处理

作为一种隐袭起病的疾病，预防应是最重要的。在使用阿霉素治疗后第1年发生的心肌病症状，在头4年中可以得到缓解，但随后症状会逐渐加重，并于6-8年后死亡。预防阿霉素心肌病的策略包括：①使用阿霉素类似物；②限制阿霉素的总剂量；③选择给药方式；④阿霉素与心脏保护剂同时使用等。

治疗

对阿霉素心肌病的治疗，主要有提倡健康的饮食方式，低盐低脂饮食，适当运动，维持理想的体重，避免吸烟、饮酒、滥用药物等不良习惯的一般治疗和药物治疗，关于药物治疗，主要包括以下药物：①抗氧化剂；②钙通道阻滞剂；③细胞凋亡抑制剂；④细胞因子；⑤β受体阻滞剂；⑥心脏移植：对于抗心力衰竭药物治疗无效的患者应考虑行心脏移植。