Endomyocardial

释义   心内膜心肌的

短语   Endomyocardial sclerosis 心肌心内膜硬化

Endomyocardial biopsies 心内膜心肌活检

例句   Gene-expression profiling of peripheral-blood specimens has been shown to correlate with the results of an endomyocardial biopsy.  外周血标本的基因表达谱已证实与心内膜心肌活检结果存在相关性

Fibrosis 英 /faɪ'brəʊsɪs/ 美 /faɪ'brosɪs/ 

释义   n. [医] 纤维化，[病理] 纤维变性

短语   Pulmonary fibrosis  肺纤维化

Cystic fibrosis  囊胞性纤维症

例句   A few diseases, such as cystic fibrosis and sickle cell anemia, are caused by a single SNP. 一些疾病，比如囊肿性纤维化和镰状细胞性贫血是由一种SNP引起的。

概述

心内膜心肌纤维化(EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多见于非洲热带地区，我国比较少见，广西属于亚热带地区，有散发病例。因为临床表现缺乏特征性，临床上误诊较多。

病因

目前不明确，可能开始于心内膜的病毒或寄生虫感染引起的炎症，同时累及心内膜下心肌，继而形成纤维化所致。

临床表现

起病隐匿，就诊时多属晚期，如病变以右心室为主，以右心衰竭为主要临床表现，出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大、胸腔积液、腹水等症状，因纤维化可累及邻近的肝静脉，故以肝大、腹水多见；如病变以左心室为主，以左心衰竭为主要临床表现，出现气促、心悸、胸闷、胸痛等症状；病变累及双心室，以全心衰竭为主要表现。临床上的症状酷似缩窄性心包炎，又被人称为缩窄性心内膜炎。

辅助检查

（1）胸部X线：心影增大呈球形，心胸比例增加。左心室病变为主型，可见肺淤血。

（2）心电图：心房扑动或颤动、左右心房肥大、右束支阻滞、低电压、ST段下移、T渡低平或倒置和房性或室性早搏等是EMF的主要表现（也是EMF的主要病理和病理生理改变的反映）。

（3）心导管：可表现为腔静脉和心房压力增高，舒张早期心室压力下降，而晚期增高，呈平方根型。病变侵犯左心室为主可见肺动脉压升高，病变侵犯右心室可见右心房压力增高。左右心室或心房血流动力学不完全平行。而缩窄性心包炎时左右心室舒张压几乎相等，心导管检查是鉴别EMF和缩窄性心包炎的重要手段。

（4）心脏核磁：可表现为右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁等。心房高度增大、不同程度的心肌肥厚以及相对较高的房室瓣返流是EMF的特点。

（5）心血管造影：主要表现为心尖闭塞或变钝，心内膜增厚，心室变形及容积变小，流入道狭窄，流出道扩张，二尖瓣及三尖瓣中、重度返流，心房明显增大。

（6）心内膜心肌活检：可见心内膜厚度增加，心内膜及心内膜下心肌纤维化增生，Masson 三色染色阳性，心内膜上可见钙化斑。对于病变分散或局限于左心室者，活检往往呈阴性结果。本检查有助于不明原因心肌病的鉴别诊断。

诊断

早期较难诊断本病，晚期临床症状明显，结合各种检查手段可诊断本病。EMF的特点：①没有相关感染病史；②查体常可触及心尖搏动；心脏听诊可闻及奔马律、房室瓣关闭不全杂音；③心电图示心房颤动、心房扑动、左右心房肥大；④X 线、CT 、MRI 检查无心包钙化；⑤超声心动图可见双侧心房扩大、心尖部闭塞、心室壁增厚。临床上常用的检查是超声心动图，难以诊断时结合心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏MRI 检查，有助于明确诊断。

鉴别诊断

需与缩窄性心包炎、Ebstein 畸形及其他可引起心肌纤维化的疾病如系统性红斑狼疮、酒精性心肌病等相鉴别。

治疗

本病没有特异的防治措施，在避免引发心力衰竭的诱因基础上，大多只能内科保守治疗。近年用手术剥离心内膜，有一定的效果。

预后

本病预后不佳，以右室型预后最差，多死于心力衰竭，左室型预后好于右室型，双室型预后尚不清楚。