心血管
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解析
Cardiac 英 [ˈkɑːdiæk] 美 [ˈkɑːrdiæk]
释 义 adj. 心脏的,心脏病的;(与)贲门(有关)的
n. (非正式)心脏病患者;强心剂
短 语 cardiac surgery 心脏外科,心外科;心脏手术
cardiac output 心输出量
例 句 We have clinical data from cardiac surgery that by cooling, you can preserve the brain despitelack of oxygen.
我们的心脏手术的临床数据表明,尽管冷却时大脑缺氧,你也可以不让它受损伤。
Amyloidosis [,æməlɔɪ'dosɪs]
释 义 n. [内科] 淀粉样变性
同根词 adj. amyloid 含淀粉的;淀粉质的
amylolytic [生化] 使淀粉分解的,[生化] 淀粉分解的
例 句 The severity of amyloidosis depends on which organs the amyloid deposits affect.
淀粉样变的严重性依赖于淀粉样蛋白沉积影响哪个器官。
概述
概述
心肌淀粉样变性(CA)是指多种淀粉样蛋白沉积于心肌组织导致心肌淀粉样变性和心脏功能减低的疾病。主要累及老年人,是限制型心肌病常见的原因之一。
临床表现
心脏代偿期可无症状,失代偿期主要表现为限制型心肌病和顽固性心力衰竭,如乏力、颈静脉怒张、心尖搏动减弱,可闻及奔马律,心率增快,肝大,可触及搏动,腹水,四肢凹陷性水肿。后期可出现左心衰竭,常伴心绞痛、心房颤动、病态窦房结综合征或不同程度的传导阻滞,可致猝死。除心脏表现外,可出现腕管综合征,关节痛、肿胀、坚硬、活动障碍及病理性骨折。舌体肥大、僵硬,语言含糊,咀嚼和吞咽困难及睡眠时鼾声响亮。皮肤出现簇状丘疹、斑块、紫癜或皮损,但无瘙痒。
辅助检查
①心电图:ST-T改变、QRS波低电压和异常Q波,伴各种心律失常。
②胸部X线检查:心脏略增大,与心力衰竭程度不一致,可伴肺淤血、胸腔积液等,心脏搏动明显减弱。
③超声心动图:对诊断有重要意义,可见心脏轻度增大而心室腔变小,左心室及室间隔呈对称性肥厚,室壁僵硬,心肌有颗粒样增强光点,射血分数减低及心包积液等。
④活体组织检查:最可靠的诊断方法,应先行心外可疑组织或器官活检,不能确诊者再做心内膜心肌活检。
诊断
老年人出现下列情况应疑诊此病,并行心外组织活检或心内膜心肌活检以确诊:①难治性心力衰竭,无常见心脏病病因者。
②超声心动图示心肌肥厚、心电图呈低电压和异常Q波者。
③顽固性肾病综合征,但血压不高或原有高血压未予药物治疗而收缩压逐渐降低甚至恢复正常者。
④除心脏异常表现外,出现不明原因的巨舌征或腕管综合征者。
⑤存在原发病,如多发性骨髓瘤,且有心脏受累表现者。
⑥胸部透示心脏扩大不明显,但搏动减弱者。
⑦有家族遗传史,出现无其他病因的心脏异常表现者。
鉴别诊断
①扩张型心肌病:心脏明显扩大,有左心衰竭表现,无心肌淀粉样变性的心外病征;超声心动图示左心室内径增大,室间隔、左心室后壁变薄。
②肥厚型心肌病:心尖搏动明显,可呈抬举性,心音增强,各瓣膜听诊区可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音,下蹲减轻;心电图示左心室肥厚,右胸导联R波增高;超声心动图示非对称型心肌肥厚,尤以室间隔基部明显。③其他限制型心肌病:无心肌淀粉样变的心外病征;超声心动图示心内膜增厚,反光增强;常见病因有嗜酸性粒细胞增多症、心内膜弹力纤维增生症等。④其他:如缩窄性心包炎、心脏结节病、冠心病等。
治疗
旨在减少慢性抗原刺激,抑制淀粉样蛋白的合成,促进其分解。疾病类型不同,治疗方法及效果亦有差别。①原发性:烃化剂或抗肿瘤抗生素与糖皮质激素联合应用。②继发性:很少导致严重心脏损害,治疗原发病即可。③局限性:手术切除预后最好。④老年性:一般无特殊治疗,也可治疗心力衰竭。⑤透析相关性:改用可清除β2-微球蛋白的透析膜效果较好。
预后
多发性骨髓瘤相关性和遗传性者均预后不良,多死于心力衰竭或猝死。出现心脏症状者生存期为1~4年,2年生存率为30%~50%,但多发性骨髓瘤相关性者生存期多数少于1年。
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性: 一种可治疗的射血分数保留的心力衰竭
发表时间:2019-12-17
影响指数:4.5
作者: Jan M. Griffin
期刊:Trends Cardiovasc. Med.
Cardiac amyloidosis (CA) is considered a rare disease with poor prognosis and limited therapeutic options. However, non-biopsy diagnostic modalities as well as emerging therapies are challenging this long-held belief. Radionuclide bone scintigraphy is increasingly being used in the diagnosis of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CA). As such, it is expected that the number of patients diagnosed with ATTR-CA will continue to rise.
译文