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carcinoid heart disease(CHD)

心血管

关键词心血管 疾病 类癌瘤分泌的生物活性物质引起心内膜和瓣膜的病变

词汇介绍

拓展阅读

解析

Carcinoid 英 ['kɑːsɪnɒɪd]  美 ['kɑrsə,nɔɪd]

释    义   n. 良性肿瘤;类癌

例    句   Objective :To study the diagnosis and treatment of gastrointestinal carcinoid. 目的:探讨胃肠道类癌的诊断和治疗。

 

Heart 英 [hɑːt]  美 [hɑːrt]

释    义   n. 心脏;感情;勇气;心形;要点

vt. 鼓励;铭记

vi. 结心

短    语   heart disease 心脏病

heart failure n. 心力衰竭

同根词   adj. hearty 衷心的;丰盛的;健壮的;精神饱满的

heartless 无情的;无勇气的

例    句   She loved his brilliance and his generous heart. 她爱他的才华横溢和心地宽厚。

 

Disease 英 [dɪˈziːz]  美 [dɪˈziːz]

释    义   n. 病,[医] 疾病;弊病

vt. 传染;使…有病

短    语   heart disease 心脏病

coronary heart disease 冠心病

同根词   adj. diseased 不健全的;患病的;病态的

diseaseful 不健康的,产生细菌的

例    句   The disease is quickly spreading in the world. 这种疾病正在迅速地向世界各地蔓延。

概述

概述


类癌性心脏病(CHD)类癌瘤分泌的生物活性物质(5-羟色胺)通过血液循环所引起心内膜和瓣膜的病变。多见于右侧心内膜和瓣膜受损,常表现为三尖瓣关闭不全和肺动脉瓣病变及继发的右心衰竭;左侧心内膜和瓣膜受损少见。

 

临床表现


类癌性心脏病早期症状多不明显,尽管右侧心脏瓣膜病变严重,但心功能仍可维持在NYHA心功能分级I级。CHD的进展最终出现右心衰竭的症状和体征,包括劳力性呼吸困难、肝大、踝部水肿和活动耐量下降。体检时胸骨左缘常可听到三尖瓣反流的收缩期杂音和肺动脉瓣狭窄的杂音。CHD如出现心功能Ⅲ或Ⅳ级症状,常提示预后不良,平均生存时间不超过11个月。极少数患者可有二尖瓣关闭不全、限制型心肌病、心包积液或发绀的表现。

 

诊断


CHD是类癌综合征的表现之一,如患者出现面颈部皮肤阵发性潮红、顽固性腹泻和支管痉挛时,应高度怀疑类癌综合征的可能,半数以上类癌综合征患者存在不同程度的CHD变。根据24小时尿5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)浓度和超声心动图的特征性表现,能明确CHD的诊断。


实验室检查:转移性类癌肿瘤摄取色氨酸,转化成5-色氨酸(5-HT)5-HT在肝脏内被单胺氧化酶降解为5-HIAA95%以上的5-HIAA随尿液排出体外。正常人24小时尿5-HIAA<50umo/L类癌综合征患24小时尿5-HIAA浓度明显升高类癌综合征合并CHD患者小时尿5-HIAA浓度是正常人10倍以上。心电图检查常占30%~50%。可有ST段改变QRS波低电压、窦性心动过速非特异性表现。

③胸部X线检正常占50%。可有心脏增大等特异性表现。


④超声心动图检查典型的超声心动图表现是三尖及瓣下结构、肺动脉瓣增厚,动幅度减少;瓣叶卷缩固定瓣口呈半开状右房、右室扩大常见三尖瓣中、重度关闭不全可合并三尖瓣狭窄。肺动脉瓣以关闭不全多见,亦可见肺动脉瓣狭窄。


⑤心脏MRI与冠状动脉64CT检查心脏MRI检查能更清楚地显示三尖瓣和肺动脉瓣的结构和功能,同时可精确评价右心室功能;如超声心动图观察肺动脉瓣不满意时,必须行MRI查。冠状动脉64CT可以评估冠状动脉病变情况。

 

治疗


类癌很少能治愈,切除原发类癌瘤、肝脏部分切除或肝动脉栓塞控制肝转移病灶运用生长抑素类似物(奥曲肽),明显改善了类癌瘤的预后,许多患者可存活多年。尽管如此,癌综合征累及心脏,其生存时间因右心衰竭明显缩短。因此,于类癌转移累及心脏的患者,积极行瓣膜手术。


对于三尖瓣结构明显改变重度关闭不全室腔扩大,即使右心功能处于代偿期,也应手术替换病变三尖瓣。如合并肺动脉瓣病变,更应尽早手术,手术方式以三尖瓣和肺动脉同时替换为佳。早期手术不仅可降低围手术期死亡率,而且明显延长生存时间。瓣膜置换术后中位存活时间是6最长达11年。


CHD是一种少见病临床缺乏大组不同种类人工瓣膜手术的比较研究。20世纪90年代以前,生长抑素类似物(奥曲肽)尚未广泛应用,生物瓣替换术后癌瘤产生的生物活性物质可明显破坏生物瓣膜,导致生物瓣早衰那时运用机械瓣较多。但机械瓣需要终生抗凝,而这类患者常有肝功能不全,术后出血概率增加同时三尖瓣位机械瓣有每年4%人工瓣栓塞率。因此,机械瓣也不是理想的人工瓣膜。近年来,由于生长抑素类似物(奥曲肽)的常规应用,加之肝动脉栓塞控制肝转移病灶,明显降低CHD者血液中生物活性物质浓度,物瓣的应用增多。生物瓣最大优点是避免了终生抗凝,明显降低出血和人工瓣栓塞的发生率,利于再次手术干预。因此,人工瓣的选择应根据患者个体情况而定,综合考虑出血、预期寿命及将来需要采取的干预措施等。

Multidisciplinary team management of carcinoid heart disease复制标题

类癌性心脏病的多学科团队管理

发表时间:2019-11-01

影响指数:2.5

作者: Steeds R

期刊:Endocr Connect

Carcinoid heart disease (CHD) is a consequence of valvular fibrosis triggered by vasoactive substances released from neuroendocrine tumours, classically in those with metastatic disease and resulting in tricuspid and pulmonary valve failure. CHD affects 1 in 5 patients who have carcinoid syndrome (CS). Valve leaflets become thickened, retracted and immobile, resulting most often in regurgitation that causes right ventricular dilatation and ultimately, right heart failure. The development of CHD heralds a significantly worse prognosis than those patients with CS who do not develop valvular disease.

译文

类癌性心脏病(CHD)是由神经内分泌肿瘤释放的血管活性物质触发的瓣膜纤维化的结果,在患有转移性疾病的患者中,经典地表现为三尖瓣和肺动脉瓣衰竭。冠心病会影响5名患有类癌综合症(CS)的患者。瓣膜小叶增厚,缩回和固定不动,最常导致反流,引起右心室扩张,并最终导致右心衰竭。冠心病的发展预示着比没有瓣膜疾病的CS患者预后要差得多。 在所有CS患者中,诊断都需要较低的可疑阈值,因为症状发生在疾病过程的后期,而且很难引起临床体征。因此,建议使用生物标志物,N端促钠尿激素前肽进行常规筛查,然后需要定期进行超声心动图检查以进行诊断和随访。目前尚无直接的CHD药物治疗方法,但非手术治疗的重点是控制CS症状,减轻肿瘤负荷并降低激素水平。 与经验丰富的医疗中心相比,瓣膜手术可以改善重症患者的长期预后,尽管围手术期死亡率仍在10%至20%之间。因此,在所有阶段都需要多学科的护理,必须与患者以及团队之间进行明确的讨论,以确保这些经常复杂的患者获得最佳结果。

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